Bn tên Thái Thanh Nhàn, 24 tuổi, Sóc Trăng, nv 18/5/09 vì:

Từ bé không có âm hộ, âm đạo, toàn bộ bpsd ngoài phẳng lì, không thấy lỗ tiểu, mỗi lần tiểu nước tiểu rỉ qua khe như lá lúa ở phần thấp sát hậu môn. Không có lông mu, không có kinh, không có lông nách. Vú bt, nhưng núm rất nhỏ.

XN: ctm, hhm, nước tiểu: bt.

Bvđktw soi bq: nong khe hẹp đến 40, soi vào thấy cổ tc, không thấy niệu đạo.

MRI không thấy tử cung và 2 pp, thấy 1 khối cạnh bq 3 cm (hình). 2 thận bt, bq căng đầy nước tiểu: bt.

Hình đã rạch thấy lỗ nđ và âđ.

Echo: tử cung và 2 pp bình thường.

Chẩn đoán: dị dạng bpsd ngoài+không có lỗ tiểu+khối u cạnh BQ.

BN được chỉ định soi BQ+nội soi ổ bụng, ngày 19 May 2009, ở bvđkct.

PP vô cảm: mê nkq.

Equip: BS Nguyên+BS Diệp+BS Duy (các bs cùng tham gia trong phòng mổ: BS Nghĩa, BS Phú, BS Điền (3 BS ngoại), BS Hải, BS Bảy (2 bs sản).

Protocol: BN mê nkq, nằm tư thế spk. Bpsd ngoài không có, có 1 khe hẹp như lá lúa ở đường giữa cách lỗ hậu môn # 1.5 cm, rạch rộng khe hẹp về phía xương mu (hình), bóc tách giải phóng 2 môi bé ra ngoài, thấy lỗ niệu đạo, đặt máy soi vào bq thấy niệu đạo bt, cổ bq bt, 2 lỗ nq bt, niêm mạc bq bt. Đặt thong niệu đạo Foley 16F, bơm 10cc cố định. Rạch rộng vết mổ về phía hậu môn cách rìa hậu môn 0.5cm, thấy rõ âm đạo, bình thường. Đặt máy soi vào thấy ctc bình thường.

Hội chẩn với bs sản, thống nhất các bs khối mà MRI nghi là u có khả năng là tử cung.

Qđ: soi ổ bụng qua ngả trocar rốn, thấy tử cung nhỏ (hình), 2 tai vòi bt, 2 buồng trứng nhỏ xíu. Rút máy soi, khâu lỗ trocar. Tạo hình môi lớn, môi bé.

BN xuất viện ngày hôm sau.

Biện luận:

1. Trước mổ: tiên lượng được nhưng chưa phối hợp tốt giữa MRI và echo trước mổ.

2. Trong mổ: phối hợp và tập trung được nhân lực tốt cho cuộc mổ, qđịnh laparo là phù hợp để khẳng địng lại MRI.

3. Hai tuần sau tái khám làm karyotype, thử estrogen, FSH.