NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP MỔ BÀNG QUANG ĐÔI, NIỆU ĐẠO ĐÔI

 Ở BVĐKCT

---0---

BN nữ, Trần T.A.T, 13 tuổi, bị tật 2 bàng quang, 2 niệu đạo, 2 âm đạo được mổ thành công ngày 7.11.2000 tại BVĐKCT, từ 9h30 tới 13h30.

·     Kíp mổ: GS. Leisinger, BS. Nguyên, BS. V.Hòang.

·     Kíp gây mê: của ĐKCT với sự trợ giúp của kíp gây mê BV Morges.

PHẦN I

A. TỔNG QUAN:

Vesical reduplication hay double bladder là một dạng hiếm gặp. Ravitch (1953) xếp vào  hiện tượng tạng sinh đôi (diplogenesis) của phần hậu tràng (hind-gut) gồm đại tràng, bàng quang, và niệu đạo sinh đôi. BQ đôi có thể hòan tòan hoặc không hòan toàn; nhưng dạng BQ đôi hòan tòan thường gặp hơn. Senger và Santare đề nghị xếp lọai như sau:

 I.   BQ đôi dọc:

A.   2 BQ đôi hòan tòan.

B.    2 BQ đôi không hòan tòan.

C.   Chỉ có vách ngăn không hòan tòan.

II.   BQ chia đôi ngang:

A.  2 BQ đôi hòan tòan.

B.    2 BQ đôi không hòan tòan.

C.   Hourglass bladder. 

III.   BQ nhiều thùy (multilocular).

BQ đôi hòan tòan là 2 BQ đôi tách biệt (vesica duplex), và những cas này thường có trực tràng đôi. Có thể do tách đôi ống Muller, nên BN thường có tai vòi tách đôi, tử cung và âm đạo tách đôi.

Swenson đã mô tả một trường hợp bé gái 2 tuổi rưỡi với không chỉ BQ đôi mà còn cả hệ niệu-sd đôi nữa. Mỗi NQ đổ vào một BQ riêng biệt.

Nam thì có 2 dương vật và 2 niệu đạo, nhưng các tác giả chưa thấy cas nào có hơn 2 tinh hòan (Nesbit, Wehrbein, Burns, Senger, Santare). Nguyên nhân mô học thì chưa biết, nhưng rõ ràng là có sự tách “vesico-urathral anlagen”.

Bất thường trực tràng liên quan có thể phân ly xảy ra trước hoặc sau sự phân chia của xoang niệu-dục (Cloaca) bởi vách niệu-trực tràng.

B. BỆNH HỌC:

Ơ bệnh nhân BQ đôi, niệu quản từ mỗi thận đi vào phần BQ cùng bên, niệu đạo có thể chia đôi hoặc không .

Edwards ghi nhận mỗi phần BQ được chia đều có một NQ, nhưng phần nằm phía sau bao giờ cũng có thành BQ bình thường, vách chia đôi BQ là mô sợi mà mỗi phía của vách đều có niêm mạc. Đôi khi túi ngách BQ có chứa lỗ NQ làm người ta nghĩ đây là BQ đôi.

Rất nhiều dạng BQ đa thùy bẩm sinh lạ được mô tả như là 3, thậm chí 4 BQ.

 C. ĐIỀU TRỊ:

1.     Cắt bỏ vách ngăn, lấy luôn sỏi, tắc nghẽn và nhiễm trùng.

2.     Cắm lại niệu quản vào BQ mới nếu thận bên đó còn giữ được; cắt bỏ thận-niệu quản bên đó nếu không còn giữ được.

D. TLTK: 

1.     Campbell, Anomalies of bladder, Urology, Vol II, 1968:1544-1545.

2.     Corliss, Human embryology, 4^th ed. Mc-Graw-Hill, 1976.

3.     Nguyễn văn Đức, Bàng quang sinh đôi, phẫu thuật tiết niệu-sinh dục nhi, quyển 4, tập II,

4.     Tanagho, embryology of the genitourinary system, Smith’s general urology, 15^th ed. 2000:17-27. 

Phần II

A. BỆNH SỬ:

Bé gái, sinh thường đủ tháng (3Kg), phát triển tâm thần vận động bình thường. Ngay từ lúc mới sinh, cha mẹ bé thấy có khối lồi ở âm đạo và bé bị tiểu không kiểm sóat mỗi 15 phút cho đến lúc bé đi Saigon (BV Nhi Đồng) để được các BS Hoa Kỳ mổ năm 8 tuổi (1995). Mỗi khi bé khóc hoặc ho thì đều bị ướt quần. Bé lớn lên không có một bệnh lý nghiêm trọng nào được cha mẹ ghi nhận. Các BS Hoa Kỳ đã mổ cắt khối ở âm đạo (nhưng hồ sơ mổ cha mẹ bé đã để lạc mất). Tình trạng tiểu không kiểm sóat có khá hơn, nhưng vẫn chảy nhiều khi bé đứng, cả khi bé nằm. Chu kỳ kinh đầu tiên được ghi nhận 2 tháng trước nhập viện lần này.

B. KHÁM:

Bé gái khá xinh (hình), cao 147 Cm, nặng 33.5Kg, HA 90/50 CmHg, mạch 80 lần/I’.

Khám thấy 2 âm vật, âm đạo rất rộng (có lẽ lần mổ trước đã phá vách giữa 2 âm đạo), trương lực cơ vòng hậu môn xiết chặt.

- XN nước tiểu bình thường. Echo mỗi bên có một thận. Thận P bình thường, thận T ứ nước độ I. BQ có vách ngăn chính giữa rất rõ trên echo.

- UIV: 2 thận bình thường, 2 BQ.

- CT-Scan: hệ tiết niệu trên bình thường. BQ có 2 cái riêng biệt.

- Soi BQ: có 2 niệu đạo

·     Bên P: cơ vòng niệu đạo-cổ BQ bình thường; chỉ có ½ tam giác BQ (P) với lổ niệu quản đổ đúng chỗ

·     Bên T: niệu đạo hòan tòan không có trương lực, chỉ có ½ tam giác BQ T, lổ niệu quản T đổ đúng chỗ nhưng miệng mở rộng kiểu trào ngược.

-         UPR: 2 bên (hình).

-         Chụp BQ ngược chiều: 2 BQ tách biệt, tròn đề (hình).

C. PROTOCOL:

I.  Chẩn đóan trước mổ: tiểu không kiểm sóat do BQ đôi, niệu đạo đôi.

II. Thảo luận trước mổ: các chọn lựa phẫu thuật:

1.     Giữ lại cả 2 BQ, cắt bỏ vách ngăn, biến 2 BQ thành 1, cắt bỏ niệu đạo T: điều này tốt là giữ được dung tich BQ lớn, nhưng bất lợi là BQ thống nhất không co bóp cùng lúc cộng với 2 tam giác BQ tách rời không điều phối họat động tam giác-cổ BQ trong mở cổ BQ và chống trào ngược. Hậu quả là sau mổ ta không trả lại cho BN một BQ thống nhất và hòan chỉnh.

2.     Cắt bỏ BQ + tam giác + niệ đạo T, cắm lại niệu quản T vào BQ còn lại: phương án này đòi hỏi cuộc mổ dài hơn 3-4 h, BQ còn lại quá nhỏ sẽ bị tiểu không kiểm sóat 4-6 tháng. Sau đó BN có khả năng có BQ với dung tích 300-400 ml và chất lượng cuộc sống về niệu mới tương đối bình thường.

3.     Các phương án cắt bỏ + làm lớn BQ bằng ruột là không cần thiết.

TƯỜNG TRÌNH PHẪU THUẬT:

Mê NKQ, nằm tư thế phụ khoa. Mổ đường pfannelstiel dài 12 Cm. Bóc tách 2 niệu quản. Cắt xẻ vào từng BQ riêng biệt. Cắt bỏ tòan bộ BQ + NĐ (T). Cắm NQ (T) vào BQ còn lại theo PP Politano-Leadbetter. Khâu BQ một lớp bằng vicryl3.0 mũi liên tục, thông niệu đạo lưu bằng Foley 20F, bơm bong bóng 10 CC. Dẫn lưu. Khâu vết mổ. Máu mất # 100 ml.

D. ĐIỀU TRỊ VÀ THEO DÕI:

BN nằm hậu phẫu 10 ngày với Augmentin 1g x 2 (tm)/ngày x 3 ngày; sau đó ciprofloxacin 0.5g x 2 (uống)/ngày.

·     Xuất viện ngày 19.11.2000. Tiểu 4-5 lần/h, Echo thận T ứ nước độ I, BQ không ghi nhận được dưới echo. Ướt quần suốt đêm.

·     Tái khám 28.11.00, thận T còn ứ nước độ I, echo BQ 30 ml, nước tiểu vô trùng, ướt quần suốt đêm.

·     Tái khám 1.1.2001, Thận T không còn ứ nước, BQ 60 ml, thận T không còn ứ nước. Tiểu ngày 10 lần, đêm tiểu 4-5 lần, và ướt quần phải thay 4-5 lần.

·     Tái khám (qua điện thọai: 08.8.43.80.89) ngày 6.5.2001, đêm không còn tiểu lần nào, ngày tiểu 3-4 lần, khỏang 300-350 ml/lần, ho không chảy nước tiểu ra. Thỉnh thỏang có ngày thấy ướt quần một ít mà không biết nước tiểu ra hồi nào

E. BÀN LUẬN:

1.     Đây là trường hợp đầu tiên được mổ ở BVĐKCT, và có lẽ cũng là cas đầu tiên của VN. Kết quả phẫu thuật đúng như dư đoán.

2.     Sau khi liên lạc với các BS ở BV Bình Dân, các anh khuyên nên đăng báo.