Hội chứng thực bào máu (Hemophagocytic lymphohistiocytosis - HLH) là hội chứng trong đó có sự nhân rộng của các tế bào lympho và các đại thực bào trưởng thành, trong một số trường hợp có kèm theo hiện tượng thực bào máu, xuất hiện trước tiên ở lách, hạch lympho, tủy xương, gan, dịch não tủy.
HLH có thể xuất hiện ngẫu nhiên trong quần thể (HLH thứ phát), hoặc có thể do yếu tố gia đình, thuộc loại di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường (Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis – FHL).Tần suất của FHL vào khoảng 1:50.000 trẻ đẻ sống (more)
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), also known as hemophagocytic syndrome,[1]is an uncommon hematologic disorder that, typically, clinically manifests as fever,hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, jaundice and rash, with laboratory findings oflymphocytosis and histiocytosis,[2] and the pathologic finding of hemophagocytosis.Pancytopenia (anemia, neutropenia, and thrombocytopenia), markely elevated serum ferritinlevels, and abnormal liver enzymes are frequently present (More)
