- Tuổi: thường dưới 10 tuổi, trai nhiều hơn gái.

- Phù: là triệu chứng nổi bật nhất. Đặc điểm của phù là phù từ mí mắt đến mắt cá chân, nặng hơn là ở các màng, biểu hiện lâm sàng như có ascite ở bụng, khoảng 1/5 trường hợp có tràn dịch màng phổi, nam có tràn dịch màng tinh hoàn, phù tăng cân trung bình là 30% cân cặng. Phù thường không liên quan đến ăn mặn nhiều, thời gian phù có thể kéo dài 1 đến 2 tháng. Nhưng nó sẽ giảm nhanh nếu được điều trị bằng Corticoide và truyền đạm. Phù kiểu thận: phù toàn thân, phù mềm, trắng, ấn lõm, không đau.

- Tiểu ít: lượng nước tiểu tuỳ thuộc vào phù nhiều hay ít. Nước tiểu thường mờ, đôi khi có lẫn máu.

- Tiểu máu: ít xảy ra, tiểu máu đại thể 3 – 4 % gặp trong thể sang thương tối thiểu, viêm cầu thận tăng sinh màng. Đạm niệu thường xuất hiện trước khi có triệu chứng phù. Huyết áp trong đại đa số các trường hợp đều bình thường, chỉ có khoảng 5 – 7% cao huyết áp.

- Triệu chứng toàn thân:

+ Trong giai đoạn phù nhiều, trẻ mệt mỏi, xanh xao, chán ăn, khó thở nhẹ do cổ trướng. Nếu trẻ bị phù kéo dài hoặc tái phát nhiều lần trẻ có thể suy dinh dưỡng.

+ Gan to: 40% ca có gan to, khi điều trị hết phù gan sẽ dần dần thu nhỏ lại.

II. Điều trị:

1. Điều trị đặc hiệu:

a. Điều trị lần đầu:

- Prednisone 5 mg: được chọn để điều trị vì đây là loại tác dụng vừa phải, thời gian hoạt động vừa phải (36 – 48 giờ) và ít giữ muối, nước.

- Nếu trường hợp nặng đạm niệu (>100 mg/kg/ngày) thì dùng Methyl-Prednisone dùng ngắn ngày (3 ngày), liều 3 – 5 mg/kg/24 giờ.

- Điều trị thận hư bằng Prednisone qua 3 giai đoạn:

+ Tấn công: thời gian 4 tuần, 1 – 2 mg/kg/ngày.

* Uống 1 lần vào buổi sáng, liều tối đa không quá 60 mg đối với trẻ em trên 30 kg.

* Nếu sau 4 tuần điều trị mà đạm niệu vẫn dương tính nhiều thì nghĩ đến đề kháng corticoid 10%. Trong trường hợp này thì BN được sử dụng Test Methyl-Prednisolon:

Methyl-Prednisone (Depersolon, Solu-Medrol) liều 15 mg/kg/2 ngày, truyền TM trong 3 giờ, x 3 lần cách ngày.

* Nếu điều trị như trên, mà BN đáp ứng thì chuyển sang Prednisone uống, ngược lại cho BN sinh thiết thận để loại trừ những bệnh cầu thận sau đó được điều trị bằng Cyclophosphamide hay Chlorambucil.

+ Duy trì: nếu điều trị tấn công 4 tuần mà nước tiểu đạm âm tính thì chuyển sang điều trị cách nhật, thời gian 4 – 6 tuần điều trị.

+ Củng cố: 6 – 8 tuần. Mỗi 2 tuần giảm 0,5 mg/kg/2 ngày. Sau thời gian giảm liều, bệnh sẽ được ổn định và đánh giá như sau:

* Khỏi bệnh nếu không tái phát sau 2 năm (30%).

* Tái phát chậm sau 3 tháng, tiên lượng tốt.

* Tái phát nhanh dưới 3 tháng hoặc sớm hơn trong thời gian giảm liều được gọi là phụ thuộc Corticoid trong trường hợp này cần phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch.

* Để hạn chế tỉ lệ tái phát, nên giảm liều và kéo dài thời gian duy trì từ 6 tháng đến 1 năm.

b. Điều trị tái phát

- Chỉ có 10 – 20% trẻ bị HCTH 1 lần, 30 – 40% trẻ có tái phát xa < 2 lần/6 tháng, 40 – 50% trẻ bị tái phát thường xuyên ≥ 2 lần/6 tháng.

- Nếu tái phát 2 lần:

+ Prednison 2 mg/kg/ngày đến khi đạm niệu (-) 3 ngày liên tiếp.

+ Sau đó Prednison cách ngày trong 8 tuần.

- Nếu tái phát thường xuyên hay phụ phụ thuộc Corticoid:

+ Prednison 2 mg/kg/ngày cho đến đạm niêu (-) 3 ngày liên tiếp.

+ Sau đó Prednison 2 mg/kg/2 ngày trong 8 tuần.

+ Sau đó giảm liều dần và duy trì Prednison 0,1 – 0,2  mg/kg/ngày trong 6 – 12 tháng.

+ Nếu giảm liều bị tái phát lại với liều trên > 1mg/kg/2 ngày (hay 0,5 mg/kg/2 ngày và có độc tính của Corticoid)

* Thêm Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/ngày x 8 – 12 tuần.

+ Khi dùng những loại thuốc trên thì BN giảm tái phát. Nếu vẫn tái phát sẽ dùng Cyclospoprine 5 mg/kg/ngày x 1 năm.

+ Để tránh biến chứng vô sinh thì tổng liều Cyclophosphamide dưới 170 mg/kg và chlorambucil 20 mg/kg. Thuốc dễ gây suy tuỷ nên ngưng sử dụng nếu BC máu < 1500/mm³.

- Kháng thuốc: sau khi điều trị tấn công 4 tuần, đạm niệu vẫn còn, gọi là khoáng corticoid. Tỉ lệ kháng corticoid đối với xơ hoá cầu thận khu trú là 80%, sang thương tối thiểu là 20%, tăng sinh tế bào trung mô thì hiếm hơn.

2. Điều trị triệu chứng:

- Chế độ ăn: rất quan trọng, giai đoạn phù to nên hạn chế muối và nước. Số lượng nước không quá 15 ml/kg/ngày và 2 g/ngày đối với muối.

Đạm/ngày = đạm nhu cầu 2 – 4 g/kg/ngày + đạm mất qua đường tiểu/ngày + 15% đạm nhu cầu khi có dùng corticoid.

- Lợi tiểu: sử dụng khi phù to, gây chèn ép khó thở.

+ Spironolaction 3 – 5 mg/kg/ngày chia 2 lần uống. hoặc

+ Furosemid 2 mg/kg/ngày

+ Cần theo dõi hạ kali máu.

- Truyền đạm: khi Albumine máu giảm dưới 20g/L sẽ gây giảm thể tích máu máu và phù nhiều. Nếu tình trạng phù nặng gây khó thở có thể truyền Albumine (Albutein) 25%, 20%, 5 ml/kg/lần hoặc 1g/kg/24 giờ, ngoài ra nên tích cực ăn nhiều đạm và chống viêm tích cực.

3. Điều trị biến chứng:

- Bù nước và điện giải.

- Tắc mạch máu: nếu Cholesterol tăng trên 15 mmol/l nên dùng Lipanthyl 200 mg/mỗi ngày 1 viên trong bữa ăn để giảm Cholesterol xuống dưới 10 mmol/l và cho BN vận động sớm. Nếu có huyết khối thì dùng thuốc kháng đông.

- Loãng xương: thường gặp trong thời gian dài trẻ bị mất vitamin D và Ca²⁺ gắn theo  đạm nước tiểu. Nên sử dụng Canxi D 30 mg/kg/ngày trong thời gian điều trị.

- Chống nhiễm trùng: Cephalosporin thế hệ 3 rất được ưa dùng vì nguyên nhân thường là phế cầu.

- Tai biến Corticoid: trong giai đoạn dùng Corticoid liều cao cần nằm viện để theo dõi tiến triển của bệnh và biến chứng của Corticoid hoặc thuốc ức chế miễn dịch.

+ Biến chứng tiêu hoá: thủng dạ dày, xuất huyết tiêu hoá, loét dạ dày tá tràng.

+ Biến chứng nhiễm trùng: 44,5%

+ Suy thượng thận cấp 45%

+ Rối loạn tâm thần 0,75%

+ Chậm phát triển chiều cao.

+ Nếu có suy thượng thận cấp cần phục hồi huyết áp bằng NaCL 9% + Dextrose 5% kèo theo DOCA 1 mg TB.