* MỤC TIÊU
1. Nêu được định nghĩa, dịch tễ và nguyên nhân của bệnh thông liên thất (BTLT).
2. Nêu được giải phẩu bệnh và sinh lý bệnh (huyết động) BTLT
3. Trình bày được đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng giúp chẩn đoán BTLT
4. Nêu được các biến chứng và tiên lượng của bệnh thông liên thất (TLT)
5. Trình bày điều trị và phòng bệnh thông liên thất.
* NỘI DUNG
1. ĐẠI CƯƠNG:
Bệnh tim bẩm sinh gặp khá phổ biến khoảng từ 0.5 – 0.8%trẻ sinh ra còn sống trên toàn thế giới. Các bệnh tim bẩm sinh thường gặp như thông liên thất (TLT), thông liên nhĩ (TLN), tứ chứng Fallot (F4), còn ống động mạch (COĐM), trong đó đứng hàng đầu là bệnh TLT chiếm 25-30%.
Ở Singapore, mỗi năm có thêm 400 trường hợp mới trẻ sơ sinh mắc bệnh tim bẩm sinh. Còn ở Việt Nam hàng năm, trung bình có thêm 16.440 trẻ sơ sinh chào đời mắc bệnh tim bẩm sinh.
BTLT làm ảnh hưởng nhiều đến sức khỏe, sự phát triển thể chất và chất lượng cuộc sống của trẻ. Bệnh còn có thể gây ra các biến chứng như chậm lớn, nhiễm trùng phổi tái đi lại, tăng áp hệ động mạch phổi (TAĐMP) cố định, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK), suy tim ứ huyết,… Có thể đưa đến tử vong nếu không được điều trị thích hợp kịp thời. BTLT còn ảnh hưởng đến việc học tập, sinh hoạt của trẻ và có thể ảnh hưởng đến kinh tế, tinh thần và các sinh hoạt cuộc sống hằng ngày của phụ huynh hay gia đình của bệnh nhi.
Điều trị nội khoa chỉ có thể hổ trợ tạm thời như ngăn ngừa hay làm chậm tình trạng tiến triển tăng áp ĐMP dẫn đến đảo shunt hoặc điều trị các biến chứng như nhiễm trùng, suy dinh dưỡng, suy tim,…Trong khi đó điều trị ngoại khoa triệt để có thể nâng cao chất lượng cuộc sống tốt hơn cho trẻ. Hà Nội, Huế, Thành phố Hồ Chí Minh, Đà nẳng đã có phẩu thuật điều trị tim bẩm sinh và kết quả cũng như về mặt kỹ thuật ngày càng tốt hơn.
Việc chẩn đoán sớm bệnh thông liên thất và phát hiện kịp thời những biến chứng bệnh có vai trò hết sức quan trọng giúp định hướng điều trị sẽ có hiệu quả. Do đó việc phát hiện triệu chứng lâm sàng giúp góp phần chẩn đoán bệnh và phát hiện các biến chứng của BTLT ở trẻ em là hết sức cần thiết, bên cạnh các khám xét cận lâm sàng. Việc phòng bệnh là có thể được nhất là tác động các yếu tố ngoại lai.
2. ĐỊNH NGHĨA VÀ SƠ LƯỢC LỊCH SỬ CỦA BỆNH THÔNG LIÊN THẤT
2.1. Định nghĩa bệnh thông liên thất:
- Có nhiều định nghĩa BTLT khác nhau nhưng tựu trung chủ yếu có bất thường về cấu trúc vách liên thất và rối loạn huyết động học ít hay nhiều tùy kích thước lỗ thông và luồng thông (shunt).
- Có sự bất thường cấu trúc ở tim trong thời kỳ bào thai với hiện diện một hay nhiều lỗ thông ở vách liên thất, có thể tự đóng lại hay dẫn đến giảm sức co bóp của tim, cần hay không cần thiết can thiệp ngoại khoa. Tổn thương này hoặc đơn thuần hoặc kết hợp làm tăng áp động mạch phổi.
2.2. Sơ lược lịch sử bệnh thông liên thất
- Roger mô tả đầu tiên bệnh TLT vào năm 1879.
- Vào năm 1898, Eisenmenger đã mô tả BTLT có tăng áp động mạch phổi và tím tái.
- Đến năm 1954 Lillehei và đồng nghiệp đã điều trị bệnh TLT bằng thắt vòng đai ở động mạch phổi. Năm 1961,
- W.Kirklin đã mỗ vá lỗ TLT lỗ nhỏ, tiếp đến vào năm 1969, ông đề ra biện pháp thắt vòng đai động mạch phổi sau đó mổ ở lỗ TLT lớn có suy tim ở trẻ nhỏ. Như vậy từ năm 1956 đến nay trên thế giới ở các nước tiên tiến đã và đang điều trị ngoại khoa TLT ngày càng tiến bộ trong mổ tim hở hay bằng catheter. Gần đây ViệtNamcũng đã thực hiện được ở một số nơi như TP. HCM, Hà Nội, Huế, Đà Nẵng…
3. SƠ LƯỢC ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ VÀ NGUYÊN NHÂN THÔNG LIÊN THẤT
3.1. Dịch tễ
- Theo thống kê của WHO tỷ lệ mắc BTBS ngang nhau, không phân biệt chủng tộc, màu da, trình độ phát triển kinh tế và giới tính ở các nước trên thế giới. Bệnh gặp khoảng 0.5 – 0.8 % trẻ sinh ra sống. Riêng bệnh TLT chiếm tỷ lệ cao nhất 25-30% trong các bệnh tim bẩm sinh.
- Ở Âu Mỹ TLT chiếm tỷ lệ 28%, thấp hơn là các BTBS khác.
- Châu Á:
+ ỞSaudi Arabia: nghiên cứu của Alabdulgader A. A. A tỷ lệ TLT 39.5% cao nhất trong các BTBS.Namvà nữ tỷ lệ gần tương đương nhau.
+ Ở ViệtNam: Hoàng Trọng Kim và cộng sự: Nghiên cứu tại Bệnh viện Nhi Đồng I và II (1985-1994), TP. HCM qua 5.442 trẻ mắc bệnh tim có 54% BTBS. Bệnh TLT đứng hàng đầu với tỷ lệ 40% rồi tới F4 16%, TLN 13%,….
3.2. Nguyên nhân bệnh thông liên thất
- Nguyên nhân bệnh TLT thật sự còn chưa biết rõ.
+ Tuy nhiên người ta có đề cập tới 1 số yếu tố như do di truyền hay gia đình: cha mẹ hay anh, chị em mắc bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh TLT thì có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Tương tự ở trẻ có hội chứng Down cũng có nguy cơ mắc bệnh TLT cao hơn. Cha hoặc mẹ hay cả 2 nghiện rượu, thuốc gây nghiện thì trẻ cũng có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.
4. SƠ LƯỢC ĐẮC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH LÝ THÔNG LIÊN THẤT
Tổn thương vách liên thất có thể một lỗ hay nhiều lỗ, tổn thương vách liên thất đơn thuần hay phối hợp với các bệnh lý khác, tổn thương vách liên thất đơn thuần.
Vách liên thất có hai phần chính đó là phần màng (phần trên) và phần cơ bè (phần dưới). Tổn thương ở bốn vị trí thường gặp:
4.1. Thông liên thất phần màng
Chiếm tỷ lệ 80% trường hợp, lỗ thông ở ngay dưới van động mạch chủ.
4.2. Thông liên thất phần cơ vách liên thất
4.2.1. Thông liên thất phần cơ bè giữa
Chiếm tỷ lệ khoảng 10% trường hợp, thường nhiều lỗ hơn là chỉ một lỗ.
4.2.2. Thông liên thất phần cơ của buồng nhận máu từ tâm nhĩ xuống
Chiếm tỷ lệ khoảng 5-8% trường hợp.
4.2.3. Thông liên thất phần phễu
Chiếm tỷ lệ khoảng 5% trường hợp, lỗ thông ở dưới vòng van động mạch chủ và động mạch phổi
5. SƠ LƯỢC SINH LÝ BỆNH HỌC THÔNG LIÊN THẤT
- Rối loạn huyết động học trong bệnh lý BTBS TLT tùy thuộc vào nhiều yếu tố:
+ Chiều và lượng máu qua kích thước của lỗ TLT.
+ Sức cản của hệ động mạch phổi (hệ phổi) so với hệ động mạch chủ (hệ chủ) hay chênh lệch áp suất ở thất phải so với thất trái và diễn tiến theo thời gian.
Từ các yếu tố trên người ta chia ra các mức độ TLT là tùy thuộc mức độ tổn thương cơ thể bệnh học-sinh lý bệnh về huyết động.
Hình 2: Rối loạn huyết động học trong bênh TLT
5.1. Thông liên thất lỗ nhỏ
Đường kính lỗ thông < 1/3 so lỗ van động mạch chủ (ĐMC) hay < 0,5cm2, nên lỗ thông nhỏ, luồng thông ít từ thất trái qua thất phải lên động mạch phổi (ĐMP) nên gây rối loạn huyết động học không đáng kể và chưa ảnh hưởng đến chức năng phổi và tim.
5.2. Thông liên thất lỗ vừa
Còn gọi là TLT hạn chế, đường kính lỗ thông > 1/3 và < lỗ van ĐMC. Có rối loạn huyết động học đáng kể vì luồng shunt từ tâm thất trái sang tâm thất phải vào ĐMP, lên phổi làm tăng lưu lượng tuần hoàn lên phổi rồi về nhĩ trái xuống thất trái, và tăng gánh tâm trương thất trái diễn tiến dẫn đến TAĐMP rồi dần dần ảnh hưởng thất phải.
5.3. Thông liên thất lỗ lớn
Còn gọi là TLT không hạn chế, lỗ thông > lỗ van ĐMC. Vì lỗ thông lớn và luồng thông nhiều nên gây rối loạn huyết động nặng nề với tặng tuần hoàn phổi, tăng gánh thể tích thất trái, TAĐMP và tăng gánh thất phải. Giai đoạn đầu áp lực thất trái cao hơn áp lực thất phải lúc đó luồng thông từ trái sang phải. Bệnh diễn tiến nhanh gây ảnh hưởng đến chức năng thất trái khi áp lực hệ phổi cao hơn hệ chủ gây đảo chiều shunt phải-trái tạo nên phức hợp Eisenmenger, TAĐMP cố định.
6. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN BỆNH TLT
6.1. Đặc điểm lâm sàng
- Đây là công việc quan trọng giúp phát hiện bệnh, hướng tiếp theo cần chọn lựa các khám xét CLS để định hướng xác định chẩn đoán, biến chứng và điều trị bệnh.
- Biểu hiện lâm sàng của bệnh thông liên thất tùy thuộc vào kích thước lỗ thông, lưu lượng luồng thông, tình trạng TAĐMP và mức độ tiến triển của bệnh.
Nói chung lỗ nhỏ và luồng shunt ít chưa ảnh hưởng đến rối loạn huyết động thì lâm sàng gần như bình thường, phát hiện bệnh là nhân cơ hội khám sức khỏe, khám bệnh khác hay siêu âm…Trong khi đó lỗ lớn và luồng shunt nhiều đủ gây rối loạn huyết động học làm ảnh hưởng đến hoạt động của tim và phổi lúc đó trẻ có biểu hiện các đặc điểm lâm sàng giúp góp phần chẩn đoán bệnh.
6.2. Cận lâm sàng:
Để chẩn đoán BTBS nói chung, TLT nói riêng, vai trò CLS hết sức quan trọng. Người ta dùng những phương tiện khoa học kỹ thuật ngày càng hiện đại khác nhau để phát hiện bệnh. Ở đây dùng chính yếu là các chẩn đoán hình ảnh như X-quang tim phổi (ngực) thẳng, đo ECG, đặc biệt là siêu âm 2D và Doppler tim, thông tim…
- X-quang: Giúp phát hiện bóng tim, cung ĐMC, cung ĐMP, thất trái, cũng như sự tưới máu phổi và tình trạng nhu mô phổi
- ECG: Giúp phát hiện dầy thất, dầy nhĩ, dẫn truyền và đặc biệt là loạn nhịp.
- Siêu âm và Doppler tim:
Thường được sử dụng nhất để chẩn đoán bệnh TLT. Dùng đầu dò đa hệ từ 2.5-5.0 MHz hay cao hơn, trong đó có M-mode, 2D và Doppler giúp phát hiện và xác định, thăm dò không xâm lấn và ít tảnh hưởng đến sức khỏe trẻ:
+ Đánh giá chức năng hoạt động của thất trái: qua đo EF giá trị bình thường 55-65% và SF 28-40%)…
+ Đo được vận tốc của dòng máu và lưu lượng máu qua van tim, đo và tính được tỷ lệ lưu lượng động mạch phổi và động mạch chủ
+ Đánh giá sự chênh áp suất giữa hai buồng tim, chênh áp giữa thất P và động mạch phổi, mức độ tăng áp động mạch phổi…
7. CHẨN DOÁN BỆNH THÔNG LIÊN THẤT
7.1. Thông liên thất lỗ nhỏ hay còn gọi là bệnh Roger
- Lâm sàng:
+ Cơ năng: Trẻ không có triệu chứng cơ năng, trẻ tăng trưởng bình thường
+ Thực thể: Nghe tim quan trọng để phát hiện âm thổi tâm thu cường độ > 3/6 ở liên sườn 4 cạnh ức trái, lan tứ phía. Sờ có thể phát hiện rung miu tâm thu.
- Cận lâm sàng:
+ X-quang và ECG: Chưa biến đổi còn trong giới hạn bình thường.
+ Siêu âm và Doppler tim: Có lỗ thông < 1/3 lỗ van động mạch chủ kèm shunt trái phải, chênh áp qua lỗ thông nhiều và chưa có tăng động mạch phổi (< 30mmHg)
7.2. Thông liên thất lỗ vừa
- Lâm sàng:
+ Cơ năng: Trẻ có SDD, ăn hoặc bú kém, đổ nhiều mô hôi khi ăn hay bú, thở nhanh, thở khó khi gắng sức, viêm phổi tái phát.
+ Thực thể: Nhìn có thể thấy biến dạng vùng trước tim, tim đập mạnh. Quan trọng là nghe để xác định ATTT cường độ khoảng 3/6 lan tứ phía ở LS4 cạnh ức trái, tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi và có thể tách đôi, ngoài ra có thể có ATTTr ở mõm, T1 mạnh ở mõm, ATTT nhẹ do hở van 3 lá
- Cận lâm sàng:
+ X-quang: Bóng tim to, có thể có dãn cung động mạch phổi, tăng tuần hoàn phổi.
+ ECG: Gợi ý dầy thất T với trục lệch T, sóng R cao ở V5, V6, sóng S sâu V1, V2.
+ Siêu âm Doppler tim: Lỗ TLT >1/3 – < lỗ van động mạch chủ, có tăng áp động mạch phổi >30mmHg nhưng thấp hơn áp lực hệ động mạch chủ.
7.3. Thông liên thất lỗ lớn với tăng áp động mạch phổi cố định
- Lâm sàng:
+ Cơ năng : Trẻ bị SDD, ăn hay bú kém, đổ nhiều mô hôi khi ăn hay bú, thở nhanh, khó thở và tím khi gắng sức, viêm phổi tái phát.
+ Thực thể: Nghe có tiếng thổi tâm thu ở LS4 cạnh ức trái nhỏ lại hoặc biến mất khi đến giai đoạn phức hợp Eisenmenger. Tiếng T2 vang mạnh ở đáy tim do tăng áp động mạch phổi. Có thể nghe được ATTTr do hở van động mạch phổi, ATTT hở van 3 lá. Có thể phát hiện thêm trẻ bị phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, Harzer (+).
- Cận lâm sàng
+ X-quang: Bóng tim gần bình thường, cung động mạch phổi phồng/dãn, giảm tuần hoàn phổi ngoại biên.
+ ECG: Gợi ý dầy cả hai thất, trục lệch phải, có thể có hiện tượng Katz-Wachtel
+ Siêu âm Doppler tim: Lỗ thông > lỗ van động mạch chủ, luồng thông ít hoặc biến mất, không có chênh áp qua lỗ thông, động mạch phổi dãn to, nhĩ trái và thất trái thu nhỏ lại gần bình thường, thất phải rất dầy. Ở giai đoạn phức hợp Eisenmenger thì áp lực hệ phổi > áp lực hệ chủ.
8. DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG
- TLT ở vùng buồng nhận máu và vùng phễu của vách liên thất thường không thể tự bít. Còn TLT vùng màng và vùng cơ bè có thể tự nhỏ dần và bít bằng cách và hay hoặc tăng sinh lớp nội mạc, mô sợi, phì đại lớp cơ xung quanh lỗ thông. Trường hợp nhờ mép van 3 lá phía vách hay một lá van động mạch chủ làm bít lỗ thông, điều đó có thể dẫn đến hở van 3 lá, van động mạch chủ.
- Tỷ lệ tự bít chung trong bệnh TLT là 25%, TLT lỗ nhỏ là 60%. Trường hợp có 1 lỗ thông tự bít là 24% trước 1 tuổi, 60% trước 3 tuổi và 90% trước 8 tuổi. Nói chung TLT lỗ nhỏ khả năng tự bít còn lỗ lớn cần phải mổ kịp thời, tiên lượng sẽ tốt hơn.
9. BIẾN CHỨNG
9.1. Thông liên thất lỗ nhỏ
Ít khi có biến chứng trẻ sống sinh hoạt và phát triển bình thường. Biến chứng có thể gặp là VNTMNK 1-2%.
9.2. Thông liên thất lỗ lớn hơn
Ảnh hưởng chức năng hoạt động của tim phổi gây nhiều biến chứng như
9.2.1. Suy dinh dưỡng
Trẻ bị SDD dễ xẩy ra khi kèm suy tim, nhiễm trùng tái phát, ăn uống kém. Nghiên cứu của Hoàng Trọng Kim và cộng sự cho thấy tỷ lệ là 75-80%. Thấy phù hợp vì ở các nước tiên tiến tỷ lệ nầy rất thấp với việc chẩn đoán và phẫu thuật điều trị triệt để sớm, trẻ được chăm sóc dinh dưỡng tốt lại ở môi trường trong sạch nên hạn chế được bệnh nhiễm trùng. Trẻ SDD thường sụt cân, teo lớp mở dưới da, khi cân nặng phát hiện trẻ thấp cân so với tuổi. Theo tác giả GOMER (1956) dựa vào cân nặng theo tuổi để đánh giá tình trạng SDD cấp đối với trẻ < 5 tuổi. Khi trọng lượng cơ thể trẻ:
- Đạt >80% cân nặng chuẩn: Trẻ bình thường.
- Đạt 71-80% cân nặng chuẩn hay từ -2 đến -3 SD: Trẻ SDD nhẹ .
- Đạt 61-70% cân nặng chuẩn hay từ -3 SD đến -4 SD: SDD vừa
- Đạt ≤ 60% cân nặng chuẩn hay trên -4 SD: SDD nặng.
Trường hợp trẻ từ 5 tuổi trở lên sẽ đánh giá theo BMI bằng cách lấy trọng lượng cơ thế tính bằng kg chia cho chiều cao bình phương tính bằng mét. Dựa vào percentile của BMI để xác định trẻ có SDD. Khi <5th percentile là trẻ có SDD.
9.2.2. Viêm phổi
Trẻ có thể bị nhiễm trùng đường hô hấp tái phát, đáng ngại nhất là viêm phổi.
- Viêm phổi là tình trạng nhiễm trùng ở phổi, có rất nhiều nguyên nhân khác nhau như vi trùng, siêu vi trùng và ký sinh trùng…
+ Lâm sàng có 2 thể là phế quản phế viêm, trên X-quang phổi thấy thâm nhiễm lan tỏa 2 phế trường. Còn viêm phổi thùy có thể phát hiện bằng khám lâm sàng và X-quang phổi thấy thùy phổi bị đông đặc. Biểu hiện lâm sàng như trẻ sốt, ho, khó thở, thở nhanh, co kéo cơ liên sườn, rút lõm ngực, tím tái (nếu VP nặng, VP rất nặng), trẻ ăn uống kém, tim làm việc nhiều nên dễ dẫn đến suy tim ứ huyết, SDD đi kèm.
+ Cận lâm sàng: X-quang thấy phổi có những nốt mờ thâm nhiễm không đồng nhất rải rác 2 phế trường, với rốn phổi đậm. Bên cạnh biểu hiện của tăng tuần hoàn phổi và bóng tim to. Còn CTM, CRP giúp gợi ý do nhiễm trùng hay nhiễm siêu vi trùng.
9.2.3. Suy tim ứ huyết
- Định nghĩa suy tim: Cơ tim không còn khả năng đảm bảo cung lượng để đáp ứng các nhu cầu chuyển hóa cho các mô trong cơ thể.
- Chẩn đoán khi có:
+ Triệu chứng cơ năng: Khó thở, ho, ăn kém, bú yếu kèm vã mồ hôi nhiều, tiểu ít.
+ Triệu chứng thực thể: Mạch nhanh, thở nhanh, nghe tim ngoài biểu hiện TLT kèm theo như nhịp tim nhanh, loạn nhịp, tiếng ngựa phi, tiếng tim mờ…Nghe phổi có thể phát hiện ran ẩm ở 2 đáy phổi, phù chi có khi kín đáo khó phát hiện, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi gan tĩnh mạch cổ (+) (trẻ lớn), Harzer (+).
+ X-quang có bóng tim to, sung huyết phổi hay tăng tuần hoàn phổi.
+ Siêu âm Doppler tim: Xác định suy tim và tổn thương tim trong bệnh TLT, dãn buồng thất và nhĩ, hở van. Quan trọng có suy chức năng thất trái với SF và EF giảm.
+ ECG: gợi ý có bệnh ở tim như dầy nhĩ, dầy thất, loạn nhịp
Phân độ suy tim có nhiều tác giả và hiệp hội tim mạch khác nhau, như hiệp hội tim mạch New York Hoa kỳ đưa ra 4 mức độ suy tim có thể áp dụng cho trẻ 7 tuổi trở lên Theo Ross phân độ suy tim (áp dụng cho trẻ nhỏ và trẻ lớn).
+ Độ I: không giới hạn hoạt động hoặc không có triệu chứng.
+ Độ II: Khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn. Không ảnh hưởng đến sự phát triển, khó thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi.
+ Độ III: Khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hay khi gắng sức. Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim.
+ Độ IV: Có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở co kéo, thở rên hay vã mồ hôi.
9.2.4. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn
VNTMNK là một trong các biến chứng có thể gặp trong bệnh TLT
- Định nghĩa: VNTMNK là tình trạng nhiễm trùng trên bề mặt nội mạc của tim. Tổn thương đặc trưng là các cục sùi có hình dạng và kích thước không nhất định.
- Nguyên nhân: Chính yếu là vi khuẩn liên cầu chiếm 55% (Streptococcus viridans và Streptococcus bovis). Tụ cầu vàng chiếm 30%, rồi đến vi khuẩn ruột chiếm 6%, vi nấm hiếm gặp gây bệnh chủ yếu là Candida hay Aspergillus.
- Chẩn đoán: Duke đưa ra 2 tiêu chuẩn chính và 6 tiêu chuẩn phụ .
+ Hai tiêu chuẩn chính
1. Cấy máu dương tính: phù hợp VNTMNK.
2. Siêu âm: phát hiện tổn thương sùi, áp-xe phù hợp VNTMNK.
+ Sáu tiêu chuẩn phụ
1. Có bệnh tim sẵn (TLT…), có tiêm tĩnh mạch, đặt catheter trước đó…
2. Sốt hơn 380C.
3. Có một trong biểu hiện mạch máu: Tắc mạch não, nhồi máu phổi, xuất huyết kết mạc, xuất huyết nội sọ…
4. Có một trong biểu hiện miễn dịch: Viêm cầu thận, yếu tố thấp (RF), nốt Osler, giả chín mé.
5. Bằng chứng nhiễm khuẩn: Cấy máu (+) nhưng không đáp ứng đúng tiêu chuẩn của VNTMNK.
6. Siêu âm Dopplertim: Nghĩ nhiều đến hình ảnh VNTMNK nhưng không đủ chuẩn như VNTMNK.
- Chẩn đoán chắc chắn
+ Tiêu chuẩn mô bệnh học:
Tìm thấy vi khuẩn: Ở khối sùi, khối sùi tắc mạch, ổ áp-xe trong tim.
Tổn thương bệnh: Có khối sùi hay ổ áp-xe trong tim.
+ Tiêu chuẩn lâm sàng:
Có 2 tiêu chuẩn chính hoặc.
Có 1 tiêu chuẩn chính và 3 tiêu chuẩn phụ hoặc
Có 5 tiêu chuẩn phụ.
9.2.5. Tăng áp động mạch phổi và đảo shunt hay hội chứng Eisenmenger
- Định nghĩa: Hội chứng Eisenmenger là sự tiến triển của bất kỳ luồng shunt trái-phải (TLT) gây TAĐMP làm đảo shunt phải-trái
- Lịch sử: Eisenmenger (1864-1932) đã mô tả bệnh nhân bị bệnh TLT, có TAĐMP và tím tái vào năm 1898.
- Sinh lý bệnh học.
ĐMP nhận lượng máu từ thất phải kèm với luồng thông máu từ thất trái qua làm tăng lượng tuần hoàn lên phổi, hệ ĐMP phản ứng lại gây hẹp và tăng sức đề kháng dẫn đến TAĐMP. Khi ALĐMP tâm thu tăng > áp lực ĐMC lúc đó sẽ gây đổi chiều luồng thông phải-trái kèm tím tái gọi là hội chứng hay phức hợp Eisenmenger.
Bình thường: ALĐMP tâm thu < 25mmHg hay (< 30mmHg). Mức độ TAĐMP trên siêu âm-Doppler tim có khác nhau tùy tác giả.
| Theo Terry Reynolds | Theo Kirklin |
|
- Tăng nhẹ: Từ 30-40 mmHg - Tăng vừa: Từ 40-70 mmHg - Tăng nặng: > 70mmHg |
– Tăng nhẹ: từ 31- 45mmHg – Tăng vừa: từ 45 – 60 mmHg – Tăng nặng: >60 mmHg |
- Phức hợp Eisenmenger > 120mmHg hay > áp lực hệ chủ
+ Triệu chứng cơ năng: Trẻ có SDD, khó thở, ăn hay bú kém, viêm phổi tái phát
+ Triệu chứng thực thể: Nhìn có thấy ngực bên trái dô cao, tím tái. Sờ thấy mõm tim đập nhanh và mạnh, Harzer (+). Nghe có tiếng T2 mạnh ở ổ van động mạch phổi, ATTT nhỏ dần hoặc biến mất, ATTTr do hở van động mạch phổi.
+ Triệu chứng cận lâm sàng
X-quang: Bóng tim to nhưng khi đảo shunt có khuynh hướng thu nhỏ lại gần bình thường, thất phải dầy làm mõm tim hơi tròn và vênh lên cao trên vòm cơ hoành . Dãn cung ĐMP và có thể thấy dãn 2 ĐMP gốc, rốn phổi tăng đậm trong khi đó phế trường ngoại vi sáng hơn bình thường tạo hình ảnh cắt cụt điển hình trong phức hợp Eisenmenger.
ECG: Trục lệch phải, các dấu hiệu dầy thất phải.
Siêu âm Doppler tim: Lỗ thông vừa và rộng có TAĐMP tuỳ mức độ, luồng shunt trái phải. Khi áp lực hệ phổi vượt quá áp lực hệ chủ thì luồng shunt phải – trái, ĐMP dãn to, thất phải rất dầy.
Hình 3: Hội chứng Eisenmenger.
2.9.2.6. Một số biến chứng khác có thể gặp
- Loạn nhịp tim: vách liên thất tổn thương làm ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh tim, thất trái và phải vừa dầy vừa dãn, cũng có thể do tiến triển đến suy tim. Chẩn đoán lâm sàng bằng bắt mạch và nghe tim thấy loạn nhịp chậm hay nhanh, đều hay không đều, xác định tốt nhất là đo ECG
- Tắc mạch não hoặc áp-xe não: có thể do biến chứng từ VNTMNK hay từ hội chứng Eisenmenger.
10. PHÂN LOẠI THÔNG LIÊN THẤT VÀ HƯỚNG ĐIỀU TRỊ
Để có định hướng điều trị bệnh TLT tốt, người ta phân TLT thành bốn nhóm dựa vào diễn biến của huyết động học.
10.1. Nhóm I
- Thông liên thất lỗ nhỏ hay bệnh Roger: Huyết động chưa ảnh hưởng chức năng tim phổi, không triệu chứng cơ năng, ít biến chứng có khoảng 1-2% viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, tỷ lệ tiến triển tự bít 60%.
- Hướng điều trị: Không phẫu thuật, theo dõi tiến triển bệnh, chính yếu là điều trị nội như tăng cường dinh dưỡng, ngừa nhiễm trùng, phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bằng kháng sinh khi có viêm hay cắt amygdales, nhổ răng, thủ thuật…
10.2. Nhóm II
TLT lỗ vừa và to có rối loạn huyết động với tăng tuần hoàn phổi, tăng áp động mạch phổi, tăng gánh thất trái. Chia 2 nhóm nhỏ.
10.2.1. Nhóm IIa
* Huyết động rối loạn ảnh hưởng ít hay nhiều chức năng tim, phổi. Áp lực động mạch phổi tâm thu < 2/3 của áp lực động mạch chủ nên còn biểu hiện ưu thế thất trái.
* Hướng điều trị: Nội khoa như tăng cường dinh dưỡng, chăm sóc và phòng ngừa nhiễm trùng, điều trị các biến chứng nếu có. Làm chậm hay hạn chế tiến triển tăng áp động mạch phổi, suy tim… bằng thuốc lợi tiểu, dãn mạch, chế độ sinh hoạt nghỉ ngơi thích hơp. Kết hợp điều trị mổ tim hở hay qua thông tim làm bít lỗ thông.
10.2.2. Nhóm IIb
* Rối loạn huyết động ảnh hưởng nhiều chức năng tim, phổi. Áp lực động mạch phổi tâm thu > 2/3 của áp lực động mạch chủ, luồng shunt thay đổi, hai chiều. Biểu hiện ưu thế thất trái giảm và chuyển dần sang ưu thế thất phải.
* Hướng điều trị: Nội ngoại khoa thích hợp như nhóm IIa
10.3. Nhóm III
* Áp lực thất phải > thất trái, nên shunt phải – trái gây ra phức hợp Eisenmenger.
* Hướng điều trị: Điều trị nội khoa là phòng ngừa biến chứng và nhiễm trùng… Điều trị ngoại khoa thường không mổ đặc biệt là khi tăng áp động mạch phổi cố định.
10.4. Nhóm IV
- TLT kèm hẹp động mạch phổi có thể do bẩm sinh hay do quá trình tiến triển của bệnh. Huyết động ít ảnh hưởng đến phổi vì phổi được bảo vệ.
- Hướng điều trị: Nội-ngoại khoa kết hợp
11. PHÒNG BỆNH
Cấp 0: giáo dục kiến thức cho moi người rõ về bệnh thông liên thất ảnh hưởng đến sức khỏe trẻ và gia đình, có thể phòng tránh được…
Cấp I: Tránh tiếp xúc các yếu tố nguy cơ hay nguyên nhân gây bệnh…
Cấp II: Phát hiện bệnh sớm kết hợp điều trị nội khoa kịp thời kịp lúc, theo dõi hướng dẫn phòng tránh các biến chứng…
Cấp III: Phục hồi chứng năng, điều trị các biến chứng…
Tóm lại: BTLT chiếm tỷ lệ cao nhất trong BTBS, có thể phát hiện sớm kết hợp điều trị nội ngoại khoa kịp thời sẽ mang lại kết quả tốt và cải thiện chất lượng cuộc sống cho trẻ. Bệnh có thể phòng tránh được.
Bs. Trương Ngọc Phước
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Hoàng Trọng Kim (1995), Đại cương tim bẩm sinh và thông liên thất, Nhi khoa, Bộ môn Nhi_Trường Đại Học Y Dược TP. HCM, NXB Đà Nẵng
2. Phan Hùng Việt (2005), “Bệnh tim bẩm sinh và thông liên thất”. Giáo trình giảng dạy chuyên khoa I. Bộ môn Nhi_Trường đại học Y khoa Huế, tr. 7-12.
3. Behrman (2000), “Epidemiology of Congenital Heart Disease and Ventricular septal defect”, Nelson Textbook of Pediatrics, 16th Edition.
