1. Phù “kiểu thận”, phù toàn thân, phù nhiều, phù dữ dội. Ăn nhạt không giảm phù.

2. Phù kéo dài.

3. Tiểu ít.

4. Protein niệu ≥ 3,5 g/24 h. Kéo dài.

5. Protid máu giảm < 60 g/l. Albumire máu giảm < 30 g/l.

6. Cholesterol máu tăng.

7. Có trụ mỡ trong nước tiểu (+).

II. Điều trị triệu chứng:

1. Điều trị phù:

- Với những trường hợp phù nhẹ hay trung bình thường đáp ứng với chế độ ăn giảm muối (2 – 4 g/ngày). Có thể phối hợp thêm thuốc lợi tiểu (Hydrochlorothiazid  25 mg/ngày) nếu ăn lạt không hiệu quả.

- Những trường hợp phù nặng (phù toàn thân kèm tràn dịch đa màng (màng phổi, màng tinh hoàn, tràn dịch màng bụng) cần phải điều trị giảm phù nhanh. Dùng phối hợp:

o Spironolactone 1mg/kg/ngày.

o Truyền Albumin 0,5g/kg/ngày, tăng liều dần có thể đến 1g/kg/ngày.

o Furosemide 0,5 mg/kg trước truyền albumin và lập lại liều khi truyền hết albumin.

- Cần phải theo dõi huyết áp khi truyền albumin nhằm đề phòng tăng thể tích tuần hoàn do tăng hấp thụ dịch từ mô kẻ. Các nghiên cứu gần đây cho rằng việc truyền albumin gây tổn thương lớp biểu mô cầu thận, gây chậm đáp ứng với điều trị corticosteroid, làm tăng nguy cơ tái phát thường xuyên.

Lưu ý: khi điều trị phù không giảm phù > 1 kg/ngày. Truyền Albumin và các loại đạm khác không có tác dụng làm tăng đạm máu do bị mất nhanh theo nước tiểu trong 24 giờ.

2. Điều trị tăng lipid máu:

- Điều trị tăng lipid máu ở HCTH còn chưa thống nhất. Hầu hết các trường hợp lipid máu sẽ về bình thường khi HCTH lui bệnh.

- Chỉ điều trị những BN có rối loạn lipid kéo dài và những BN có nguy cơ cao của bệnh tim mạch.

- Điều trị bằng chế độ ăn thường không kết quả.

- Thuốc hạ lipid máu được lựa chọn trong HCTH là nhóm statin (Lovastatin, pravastatin, simvastatin).

III. Điều trị biến chứng:

1. Tắc mạch:

a) Điều trị phòng ngừa:

- Tránh nằm bất động hoặc giảm thể tích tuần hoàn.

- Nếu có tiền sử huyết khối hoặc tắc mạch trước và có các yếu tố nguy cơ khác (loạn dưỡng mỡ nhiều, độ nhớt máu tăng, albumin máu < 20 g/L, fibrinogen > 6g/L) thì phải  dùng kháng đông dự phòng.

b) Điều trị huyết khối:

Thuốc kháng đông phải dùng lâu dài, tới khi HCTH ổn định.

2. Suy dinh dưỡng:

- Calo > 35 kcalo/kg/ngày.

- Đạm: ăn hạn chế.

o Nếu không suy thận 1g/kg/ngày + lượng đạm mất theo nước tiểu.

o Nếu suy thận 0,6 – 0,8 g/kg/ngày + lượng đạm mất theo nước tiểu.

- Truyền đạm hoặc albumin không thích hợp vì giá đắt và mất nhanh theo nước tiểu.

- Bổ sung thêm vitamin D nếu thiếu.

3. Những biện pháp làm giảm đạm niệu:

- Nếu HCTH không đáp ứng với điều trị thuốc ức chế miễn dịch và BN suy thận thì dùng các biện pháp không đặc hiệu để làm giảm đạm niệu:

o Chế độ ăn hạn chế protein.

o Dùng thuốc ức chế men chuyển: thuốc ƯCMC vẫn có hiệu quả ở liều thấp. Chú ý: khi kết hợp lợi tiểu, kháng viêm non-steroid làm suy thận nặng hơn.

o Thuốc kháng viêm non steroid.

- Chế độ ăn hạn chế đạm và thuốc ƯCMC làm giảm đạm niệu và làm chậm tốc độ suy thận do làm giảm áp suất trong cầu thận và ngăn ngừa sự xuất hiện xơ cầu thận khu trú từng phần do huyết động.

- Thuốc kháng viêm non steroid làm giảm đạm niệu có thể do làm thay đổi huyết động trong cầu thận hoặc tính thấm của màng đáy.

IV. Phác đồ điều trị HCTH sang thương tối thiểu:

- Điều trị lần đầu:

+ Prednisone 1 mg/kg/ngày (không quá 80 mg/ngày) đến khi hết đạm niệu (có thể kéo dài tới 12 tuần trước khi cho là kháng corticoid)

+ Tiếp theo 1 mg/kg/cách ngày/4 tuần.

+ Giảm dần trong 2 – 3 tháng.

Ngưng đột ngột corticoid hoặc giảm liều nhanh ngay sau khi lui bệnh có thể gây tái phát.

- Tái phát không thường xuyên: điều trị như lần đầu.

- Nếu tái phát xảy ra trong khi đang giảm liều: Phải tăng liều prednisone tới mức tạo được lui bệnh, sau đó giảm liều nhanh tới mức tái phát xảy ra thì giảm chậm lại để tránh tái phát.

- Tái phát thường xuyên hoặc lệ thuộc corticoid:

Cách 1: điều trị như lần đầu, sau đó dùng prednisone liều thấp cách ngày lâu dài để duy trì lui bệnh.

Cách 2: điều trị với prednisone cho đến khi hết đạm niệu.

- Tiếp theo: Cyclophosphamide < 200 mg/kg và Chlorambucil < 10 mg/kg để tránh độc tuyến sinh dục.

Tác dụng phụ của Cyclophosphamide và Chlorambucil: ức chế tuỷ, viêm bàng quang xuất tiết, suy tuyến sinh dục, leukemia. Trong khi điều trị thuốc độc tế bào phải theo dõi bạch cầu, điều chỉnh liều thuốc để duy trì bạch cầu không dưới 3000.

Nếu vẫn tái phát sau khi điều trị với Cyclophosphamide hoặc thay thế cho Cyclophosphamide ở người trẻ (tránh gây độc tuyến sinh dục):

- Cyclosporin: 4 – 5 mg/kg/ngày/1 năm (người lớn) sau đó giảm dần. Cyclosporin dùng lâu ngày gây độc thận và khi ngưng thuốc thì bệnh tái phát, vì vậy nếu sau 3 – 4 tháng điều trị không đáp ứng thì ngưng thuốc.

- Kháng corticoid: Ít gặp, thường do xơ cầu thận khu trú từng vùng. Cần sinh thiết lại để xác định chẩn đoán. Điều trị như tái phát thường xuyên hoặc lệ thuộc corticoid.