1. Lâm sàng:

Mệt mỏi, chán ăn, buồn nôn, sụt cân, huyết áp thấp, sạm da

- Sạm da:

o Màu nâu đồng.

o Xuất hiện vùng tiếp xúc với ánh sáng, vùng cọ sát, sẹo.

o Mặt, cổ, bàn tay như sạm nắng.

o Nếp gấp bàn tay màu nâu đen.

o Niêm má, miệng, sàn lợi, niêm mạc quanh hậu môn có đốm màu đá đen.

2. Cận lâm sàng:

- Cận lâm sàng cơ bản:

· Thiếu máu đẳng sắc.

· Đường huyết thấp.

· Natri máu giảm, tăng kali máu.

· Toan máu nhẹ.

· Tăng nhẹ BUN, creatinin.

· ECG: điện thế thấp.

- Định lượng hormone:

+ Plasma cortisol lúc 8 giờ giảm.

+ 17 OH corticosteroid nước tiểu giảm khi ≤ 3 mg/24h, nếu cortisol > 19 µg/dl (525 nmol/l) có thể loại trừ suy thận.

+ 17 cetosteroid nước tiểu:

o Nam < 5 mg/24h (bt: 7 – 25 mg/24h)

o Nữ < 3 mg/24h (bt: 4 – 15 mg/24h)

+        ACTH giúp phân biệt nguyên nhân suy thượng thận.

Lấy mẫu xét nghiệm lúc 8 giờ, trong điều kiện cơ bản, mẫu máu phải giữ lạnh và tách plasma nhanh, vì ACTH bị thoái hóa nhanh do các peptidase trong máu.

Kết quả:

o Tăng trong suy thượng thận nguyên phát (> 250 pg/ml) thường tăng từ 400 – 2000 pg/ml.

o Giảm trong suy thượng thận thứ phát (0 – 50 pg/ml)

II. Điều trị lâu dài suy thượng thận mạn tính:

Bệnh Addison phải được điều trị duy trì bằng glucocorticoid và mineralocorticoid suốt đời.

Hydrocortison 15 – 30 mg/ngày, sáng 15 – 20 mg, chiều 10 mg lúc 16 giờ.

Có thể thay bằng prednisolon hoặc Dexamethason liều tương đương.

Thường cho 2 lần/ngày là đủ, một số bệnh nhân có thể dùng 1 lần/ngày và một số ít cần 3 lần/ngày. Để tránh mất ngủ có thể do thuốc gây ra, nên cho uống liều thuốc cuối lúc 16 giờ.

Thuốc nên cho uống lúc no hoặc cùng sửa, thuốc chống acid.

Bù Mineralocorticoid: thường cần thiết cho bệnh nhân suy thượng thận mạn nguyên phát. Fludrocortison 0,05 – 0,1 mg/ngày uống buổi sáng. Tác dụng mineralocorticoid của Fludrocortison mạnh khoảng 125 lần so với tác dụng này của hydrocortisone.

Cho bệnh nhân ăn đủ muối.

Khoảng 10% BN ổn định nhờ glucocorticoid không cần fludrocortison.

Bệnh nhân đang được bổ sung glucocorticoid nên tăng liều lên gấp 2 hoặc 3 lần khi có sốt, chấn thương, stress. Không thay đổi liều Mineralocorticoid. Nếu BN không dùng thuốc uống được vì nôn ói nên dùng đường tiêm. Nên nhập viện khi bệnh nặng lên, hoặc kéo dài quá 3 ngày hoặc có ói. Khi có stress nặng hoặc chấn thương nên tiêm bắp 4 mg Dexamethason và đến bác sĩ càng sớm càng tốt.

Liều glucocorticoid không cần thay đổi đối với những bệnh nhân được thực hiện các thủ thuật nhỏ và gây tê tại chỗ.

Bệnh nhân suy thượng thận mạn khi có thai phải dùng thuốc tiếp tục và tăng liều từ 5 – 10 mg/ngày vào 3 tháng cuối. Trong lúc chờ sanh nên bù dịch mặn đẳng trương và tiêm bắp hydrocortisone 50 mg mỗi 6 giờ cho đến khi sanh, sau đó giảm nhanh đến liều điều trị.

III. Đánh giá hiệu quả:

Đánh giá hiệu quả thông qua việc cải thiện các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận. Khi cho liều phù hợp các triệu chứng giảm cân, chán ăn, yếu, mệt, rối loạn tiêu hóa sẽ mất hẳn.

Sạm da không mất nhưng không tăng tiếp tục.

Khi cho Fludrocortison phải kiểm tra huyết áp, điện giải.

Trường hợp suy thượng thận do dùng corticoid dài ngày, sự hồi phục trục hạ khâu não – tuyến yên – tuyến thượng thận cần thời gian dài hàng tuần hay cả năm do đó cần dùng liều hormone thay thế trong thời gian dài.

IV. Dự phòng đợt cấp:

BN phải được hướng dẫn cụ thể những yếu tố có thể gây ra đợt cấp và việc cần thiết phải tăng liều cortisol khi có stress.

Thẻ bệnh phải luôn mang theo người.