Nhân một trường hợp:

Bé Nguyễn Thanh Ng, nữ, 20 ngày tuổi. Số hồ sơ: 021027

Địa chỉ: Châu Văn Liêm, Ô Môn Cần Thơ.

Vào viện vì khối u rất to trong ổ bụng bé vừa nhập viện ngày 03/11/2010 khoa sơ sinh BV NĐ CT được nghi ngờ là Lymphangiomas.

• Trọng lượng khi sanh 3,6 kg. Sau 20 ngày tăng trọng nhanh lên 1 kg. Hiện tại 4,6 kg chủ yếu thấy tăng nhanh vùng bụng.
• Khi khi siêu âm phát hiện nang dịch rất to vùng ổ bụng
• (theo dõi: 1/ nang mạc treo ruột non, 2/ Lymphangiomas).

Bé Ng được chẩn đoán thêm nhiễm trùng da, và được điều trị KS, nuôi ăn TM. Sau 1 ngày, xuất hiện thêm phù nề 1 chân bên trái, phù nề tăng rất nhanh. Được chuyển qua khoa Ngoại và hội chẩn làm thêm các XN cần thiết & chờ phẫu thuật.

 Video thăm khám lâm sàng:

Lưu ý:

Nguyên nhân
Nguyên nhân trực tiếp của lymphangioma là một sự tắc nghẽn của hệ bạch huyết bào thai phát triển, mặc dù các triệu chứng có thể trở thành nhìn thấy được cho đến sau khi em bé được sinh ra tắc nghẽn này được cho là gây ra bởi một số yếu tố, nhiễm virus trong khi mang thai, hoặc mẹ dùng rượu. Hoặc trong 3 tháng đầu mẹ bị rối loạn di truyền như hội chứng Noonan và trisomies 13, 18, và 21. Nhiễm sắc thể aneuploidy như hội chứng Turner hay hội chứng Down đã được tìm thấy ở 40% bệnh nhân nang hygroma.
Trong trường hợp trước khi sinh, nang lymphangioma được chẩn đoán bằng siêu âm, khi khẳng định chọc ối có thể được đề nghị để kiểm tra các chứng rối loạn liên quan đến di truyền, gặp 90 % các trường hợp < 2 tuổi, và sơ sinh chiếm cao khoảng 50%,
Vì không có cơ hội trở thành ác tính, lymphangiomas thường được điều trị vì lý do thẩm mỹ mà thôi. Nhưng Lymphangiomas tiêu thụ đặc biệt của lớp hạ bì bề ngoài hoàn toàn u này có tỷ lệ tái phát thấp hơn, thường có thể được hoàn toàn loại bỏ.
Nhưng nếu nhiều tổn thương được nhìn thấy trong giai đoạn phôi thai tại lymphangiomatosis bạch huyết với angiomatosis mọc chung các mạch máu và có khả năng đe dọa tính mạng trẻ khi các nội tạng tham gia hoặc có thể dẫn đến biến chứng, như suy hô hấp, cắt bỏ phẫu thuật và điều trị bằng liệu pháp xơ hoá.
Lymphangiomas bẩm sinh thường gắn liền với các bất thường nhiễm sắc thể như hội chứng Turner.
Hội chứng Turner hoặc hội chứng Turner Ullrich (còn được gọi là "dysgenesis sinh dục" bao gồm một số điều kiện, trong đó đơn nhiễm X (vắng mặt của một nhiễm sắc thể giới tính toàn bộ, các cơ thể Barr ) là phổ biến nhất, một bất thường nhiễm sắc thể trong đó tất cả hoặc một phần của một trong các nhiễm sắc thể giới tính là vắng mặt (con người không bị ảnh hưởng có 46 nhiễm sắc thể, trong đó hai nhiễm sắc thể giới tính), yếu tố nguy cơ hội chứng Turner cũng không được biết nhưng Tỷ lệ dị tật tim mạch ở bệnh nhân hội chứng Turner có khi lên tới 30% như van 2 lá , hẹp động mạch chủ ….