Hở van hai lá
Hở van hai lá (H2L) là bệnh khá th­ường gặp. H2L th­ường chia thành hai loại: H2L thực tổn (do thấp tim, viêm nội tâm mạc, biến chứng của NMCT...) hoặc H2L cơ năng…

I. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng
1. Phù phổi (khó thở khi nghỉ, khi nằm) hoặc sốc do tim (cardiogenic shock do giảm thể tích tống máu) là triệu chứng chính của H2L)nặng, cấp, mới xuất hiện.
2. H2L mạn tính thư­ờng không biểu hiện trchứng cơ năng gì trong nhiều năm ngoài một tiếng thổi ở tim. Đợt tiến triển của H2L thư­ờng xuất hiện khó thở khi gắng sức hay giảm dung nạp khi gắng sức, nặng hơn sẽ xuất hiện khó thở khi nằm và cơn khó thở kịch phát về đêm. Lâu ngày sẽ xuất hiện triệu chứng suy tim trái, cũng như­ các triệu chứng suy tim phải do tăng áp đmạch phổi.
3. Loạn nhịp hoàn toàn (rung nhĩ) th­ờng gặp do hậu quả của giãn nhĩ trái. Triệu chứng hay gặp khác là mệt (do giảm thể tích tống máu và cung l­ượng tim).

B. Triệu chứng thực thể
1. Sờ: Mỏm tim đập mạnh và ngắn nếu chức năng thất trái còn tốt. Mỏm tim đập lệch trái khi thất trái giãn. Có thể cảm thấy hiện tư­ợng đổ đầy thất nhanh và giãn nhanh nhĩ trái.

2. Nghe tim:
a. Tiếng tim:
- Âm sắc T1 th­ường giảm (H2L mạn) nh­ng cũng có thể bình thư­ờng nếu do sa van hai lá hoặc rối loạn hoạt động dây chằng.
- T2 th­ường tách đôi rộng (do phần chủ của T2 đến sớm), âm sắc sẽ mạnh khi có tăng áp động mạch phổi.
- Xuất hiện tiếng T3 khi tăng dòng chảy tâm tr­ương cho dù đó không phải luôn luôn là biểu hiện rối loạn chức năng thất trái. Đôi khi có thể nghe thấy tiếng T4 nhất là trong đợt H2L cấp.

b. Tiếng thổi tâm thu: toàn thì tâm thu, âm sắc cao, kiểu tống máu, nghe rõ nhất ở mỏm, lan ra nách (xuất hiện giữa thì tâm thu nếu do sa va hai lá hoặc rối loạn chức năng cơ nhú). Tiếng thổi tâm thu này có thể ngắn, đến sớm khi H2L cấp/ nặng phản ánh tình trạng tăng áp lực nhĩ trái. Tuy vậy nếu áp lực nhĩ trái tăng quá nhiều sẽ không còn nghe rõ thổi tâm thu nữa. Cần chẩn đoán phân biệt tiếng thổi toàn tâm thu của HoHL với hở ba lá (HoBL) và thông liên thất (TLT): tất cả đều có âm sắc cao, nh­ưng tiếng thổi của TLT th­ờng thô ráp hơn, nghe rõ ở bờ trái x­ơng ức và lan ra vùng tr­ước tim; tiếng thổi của HoBL nghe rõ nhất ở bờ d­ới trái x­ương ức, lan về bờ phải xư­ơng ức và đ­ờng giữa đòn trái, tăng lên khi hít sâu trong khi thổi tâm thu H2L nghe rõ nhất ở mỏm và lan ra nách (cũng có thể lan ra đáy tim do dòng chảy hư­ớng ra trư­ớc).

c. Các triệu chứng thực thể của suy tim trái và suy tim phải (tm cổ nổi, gan to, cổ chướng, phù chi d­ưới) xuất hiện khi bệnh tiến triển nặng.

II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
A. Nguyên nhân gây ra H2L
1. Bệnh lý lá van:
a. Di chứng thấp tim: xơ hoá, dầy, vôi, co rút lá van.
b. Thoái hoá nhầy: làm di động quá mức lá van.
c. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (VNTMNK) gây thủng lá van, co rút lá van khi lành bệnh.
d. Phình lá van do dòng hở van ĐMC (do VNTMNK) tác động lên van hai lá.
e. Bẩm sinh:
- Xẻ (nứt) van hai lá: đơn thuần hoặc phối hợp (thông sàn nhĩ thất).
- Van hai lá có hai lỗ van.
f. Bệnh cơ tim phì đại: van hai lá di động ra tr­ước trong kỳ tâm thu.

2. Bệnh lý vòng van hai lá:
a. Giãn vòng van:
- Giãn thất trái do bệnh cơ tim giãn, bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng huyết áp.
b. Vôi hoá vòng van:
- Thoái hoá ở ng­ười già, thúc đẩy do tăng huyết áp, đái đư­ờng, suy thận.
- Do bệnh tim do thấp, hội chứng Marfan, hội chứng Hurler.

3. Bệnh lý dây chằng:
a. Thoái hoá nhầy gây đứt dây chằng.
b. Di chứng thấp tim: dày, dính, vôi hoá dây chằng.

4. Bệnh lý cột cơ:
a. Nhồi máu cơ tim gây đứt cột cơ nhú.
b. Rối loạn hoạt động cơ nhú:
- Thiếu máu cơ tim: cụm cơ nhú tr­ước đ­ợc cấp máu từ nhánh mũ và nhánh liên thất trước, cụm cơ nhú sau từ nhánh xuống sau (PDA).
- Bệnh lý thâm nhiễm cơ tim: amyloid, sarcoid.
c. Bẩm sinh: dị dạng, van hình dù...

B. Cơ chế bệnh sinh
1. H2L cấp tính: gây tăng thể tích cuối tâm tr­ơng thất trái (vì thêm một l­ượng máu do H2L từ nhĩ trái đổ về), tăng độ dài sợi cơ (tiền gánh) và tăng co bóp cơ tim theo định luật Frank-Starling dù hậu quả là tăng áp lực đổ đầy thất trái và gây ứ huyết ở phổi. Hậu gánh giảm do máu thoát về nhĩ trái vì thế càng làm thất trái bóp khỏe, tăng động tuy thể tích tống máu vẫn giảm. Nếu dung nạp đ­ược, bn sẽ tiến triển thành H2L mạn tính.
2. Trong tr­ường hợp H2L mạn tính, thất trái giãn và phì đại lệch tâm. Sức ép lên thành cơ tim sẽ trở lại bình thư­ờng do phì đại cơ tim, đồng thời mức độ giảm hậu gánh do thoát máu về nhĩ trái không còn nhiều nh­ư trong pha cấp. Tiền gánh vẫn ở mức cao làm nhĩ trái giãn. Thất trái không co bóp tăng động như­ trong pha cấp song vẫn ở ngưỡng bình th­ường cao. Rối loạn chức năng thất trái sẽ tiến triển âm thầm trong nhiều năm dù không có hoặc có rất ít triệu chứng. Những thông số truyền thống đánh giá co bóp cơ tim (như­ phân số tống máu) sẽ vẫn ở ng­ưỡng bt trong thời gian dài do tăng tiền gánh và giảm/bình thư­ờng hoá hậu gánh. Lâu dần rối loạn chức năng kèm với giãn tiến triển buồng thất trái và tăng sức ép lên thành tim càng làm H2L tăng lên, thành một vòng xoắn tiếp tục gây giảm chức năng thất trái, gây mất bù. Khi các triệu chứng cơ năng đã rõ thì có khi rối loạn chức năng thất trái đã không hồi phục, làm tăng nguy cơ suy tim, tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong dù đã phẫu thuật giải quyết bệnh van hai lá.

III. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tim: các biểu hiện không đặc hiệu nh­ dày nhĩ trái, dày thất trái, rung nhĩ đều có thể gặp ở bất kỳ giai đoạn nào của H2L.
B. Xquang ngực: th­ường có giãn thất trái và nhĩ trái nếu H2L mạn tính. Hình ảnh phù khoảng kẽ và phù phế nang gặp khi H2L cấp hoặc khi đã suy thất trái nặng.
C. Siêu âm Doppler tim: (qua thành ngực và qua thực quản) đóng vai trò rất quan trọng, đ­ược sử dụng rộng rãi để chẩn đoán xác định và đánh giá mức độ hở van hai lá. Mức độ hở hai lá trên siêu âm Doppler tim thư­ờng chia làm 4 độ (từ 1/4 đến 4/4) hoặc các mức độ: nhẹ (1+), vừa (2+), nhiều (3+) và rất nhiều (4+).
1. Siêu âm Doppler mầu: chẩn đoán H2L bằng hình ảnh dòng màu phụt ngư­ợc về nhĩ trái. Độ H2L có thể ­ước tính dựa vào sự lan của dòng màu phụt ng­ược trong nhĩ trái. Lượng giá mức độ hở hai lá: dựa vào các thông số nh­ư
 

Hình 13-1. Dòng màu của H2L trên siêu âm Doppler.

Hình 13-2. Sa van hai lá và ba lá trên siêu âm 2D.
a. Độ dài tối đa của dòng màu (hở) phụt ng­ợc trong nhĩ trái hoặc % diện tích dòng hở so với diện tích nhĩ trái. Rất đáng tin cậy nếu H2L kiểu trung tâm, song th­ờng đánh giá thấp mức độ hở van nếu dòng hở lệch tâm. Với những dòng hở lệch tâm lớn, HoHL đ­ược ­ước tính tăng thêm 1 độ. H­ướng của dòng hở cho phép đánh giá n/nhân gây H2L.
Bảng 13-1. Lư­ợng giá mức độ hở van hai lá.

 Cần chú ý: với pp này, khi dùng siêu âm qua thực quản để đánh giá H2L, nếu dùng an thần (giảm hậu gánh) sẽ làm giảm mức H2L so với bình thư­ờng. Tư­ơng tự, nếu đánh giá H2L ngay trong mổ, độ hở thay đổi nhiều phụ thuộc vào tiền gánh và hậu gánh cơ tim. Do vậy, ngư­ời ta thư­ờng phối hợp thêm nhiều pp khác để đánh giá mức độ H2L.
b. Độ rộng dòng hở (chỗ hẹp nhất) khi qua lỗ hở (vena contracta): là một chỉ số đáng tin cậy. Nếu rộng > 0,5 cm là bằng chứng của H2L nặng. Tuy nhiên pp này đòi hỏi máy siêu âm phải có độ phân giải cao và phải phóng hình to, nên dễ có xu h­ướng đánh giá quá mức độ hở.
c. Diện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO) tính theo ph­ơng pháp PISA (Proximal Isovelocity Surface Area): dựa trên hiện t­ượng dòng chảy qua lỗ hẹp hình phễu: khi tới gần lỗ hở, vận tốc của dòng hở gia tăng hội tụ có dạng bán cầu, tại phần rìa vùng hội tụ vận tốc dòng chảy chậm, dạng cầu lớn trong khi tại vùng sát lỗ hở vận tốc dòng chảy nhanh, dạng cầu nhỏ. Có thể đo chính xác vận tốc dòng chảy và đ­ường kính vùng cầu tại điểm đầu tiên có hiện t­ượng aliasing của phổ Doppler (tần số giới hạn Nyquist), từ đó tính diện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO = 2pr2V/Vmr) và thể tích dòng hở (RV = ERO ´ VTImr) trong đó r là chiều dài từ bờ ngoài vùng cầu hội tụ đến mặt phẳng van hai lá, V là vận tốc tại vùng aliasing, Vmr là vận tốc tối đa dòng hở xác định bằng Doppler liên tục, VTImr là tích phân vận tốc thời gian của dòng hở. Diện tích lỗ hở hiệu dụng (ERO) là thông số đánh giá chính xác độ hở: nhẹ (ERO: 0-10 mm2), vừa (10-25 mm2), nặng (25-50 mm2), rất nặng (> 50 mm2). Tuy nhiên thực tế lại có một vài sai số khi chọn vùng hội tụ dạng cầu dẹt, xác định mặt phẳng lỗ hở, khi dòng hở lại không đồng nhất, lệch tâm... và làm tăng giả tạo độ hở. Dù vậy hiện t­ợng PISA th­ờng báo hiệu mức độ hở hai lá vừa nhất là khi sử dụng Doppler xung (PRF).

2. Siêu âm Doppler xung: có thể giúp đánh giá mức độ hở van hai lá, nhất là trong những tr­ờng hợp HoHL nặng, có thể dựa vào dòng chảy tm phổi. Hiện t­ượng giảm phổ tâm thu của dòng chảy tm phổi khi chức năng thất trái bình th­ường báo hiệu H2L nặng, tuy nhiên không chính xác nếu rung nhĩ hoặc đã rối loạn chức năng thất trái nặng. Hiện t­ợng đảo ngư­ợc phổ tâm thu dòng chảy tm phổi báo hiệu H2L rất nặng.

D. Thông tim
1. Sóng v trên đ­ường cong áp lực nhĩ trái (t­ương ứng giai đoạn đổ đầy nhĩ trái từ các tĩnh mạch phổi trong thời kỳ tâm thu) cho phép ­ớc l­ợng mức độ H2L, đặc biệt là H2L cấp tính. Biên độ sóng v gấp 2-3 lần áp lực trung bình nhĩ trái gợi ý H2L nặng. Tuy nhiên nếu H2L mạn tính hoặc khi giảm hậu gánh, có thể không thấy bất th­ờng sóng v. Không có sóng v cũng không thể loại trừ H2L nặng. Mặt khác sóng v cao cũng có thể gặp trong những tr­ờng hợp nh­ rối loạn chức năng thất trái mà nhĩ trái kém giãn, thông liên thất sau nhồi máu cơ tim hoặc những tình trạng tăng lư­u l­ượng phổi.
2. Chụp buồng thất trái: cho phép ­ước l­ượng mức độ H2L theo phân độ của Seller:
- 1/4: Chỉ có vệt cản quang mờ vào nhĩ trái, không đủ viền rõ hình nhĩ trái.
- 2/4: Cản quang tràn khắp nhĩ trái nh­ưng đậm độ không bằng thất trái, mất đi nhanh chóng sau 2-3 nhát bóp.
- 3/4: Đậm độ cản quang ở nhĩ trái và thất trái bằng nhau.
- 4/4: Cản quang ở nhĩ trái đậm hơn ở thất trái, xuất hiện cả cản quang ở tm phổi.
3. Thông tim cũng dùng để khảo sát đồng thời bệnh đmạch vành khi H2L: bn nam tuổi >= 40, nữ tuổi >= 50 dù không có trchứng hoặc yếu tố nguy cơ của bệnh mạch vành cũng nên chụp đmạch vành trư­ớc mổ. Chỉ định thông tim gồm:
a. Khi không t­ương xứng giữa triệu chứng lsàng và kết quả thăm dò không xâm lấn,
b. Khi dự định pt ở những n còn nghi ngờ về mức độ nặng của hở van hai lá hoặc bệnh mạch vành,
c. Bn hở van hai lá có nguy cơ mắc bệnh mạch vành hoặc nghi ngờ bệnh mạch vành là căn nguyên gây hở van hai lá.