kết quả từ 1 tới 2 trên 2

Ðề tài: Nhóm 1(no pain no gain) LUPUS HỆ THỐNG

  1. #1
    Member

    Tham gia ngày
    Sep 2010
    Bài gởi
    39

    Default Nhóm 1(no pain no gain) LUPUS HỆ THỐNG

    Chủ Đề: Default Nhóm 1(no pain no gain) LUPUS HỆ THỐNG

    ►Lượt Xem: 4115 ►Trả Lời: 1
    ►Chia Sẽ:
    ►Ngày Gửi: 15-12-10 ►Đánh Giá: Sao

    I - ĐẠI CƯƠNG:

    1/ Định nghĩa:
    Lupus hệ thống là một bệnh hệ thống hay gặp. Gây tổn thương da và nội tạng
    + Lupus hệ thống gồm hai thể chính:
    - Lupus đỏ cấp( Systemic Lupus Erythematosus - SLE)
    - Lupus đỏ mạn ( Chronic discoid lupus Erythematosus )
    + Thường gặp ở lứa tuổi từ 16-50 tuổi, song củng có thể gặp ở mọi lứa tuổi. Hay gặp ở nữ.

    2/ Cơ chế bệnh sinh:
    + Các yếu tố nguyên nhân gồm: di truyền ( nhóm HLA DR2, DR3, DR4), nội tiết, thuốc( hydralazine, Procainamide, Isoniazid, methyldopa, Sulfamide, thuốc tránh thai), tia cực tím, Virus nội sinh.
    + Cơ chế trung gian là các tự kháng thể và có thể là phản ứng tăng nhậy cảm chậm với trung gian tế bào nên bệnh Lupus là bệnh tự miễn.
    + Các tự kháng thể được hình thành và tích lũy theo các cơ chế sau:
    - Dưới tác động của các chất kháng nguyên: các chất này có thể là nội sinh bị biến đổi mà trở thành kháng nguyên, hoặc là các chất ngoại sinh( như Virus, vi khuẩn…) có trong các cấu phần giống KN, chúng hình thành các tự kháng thể chống lại các cấu phần đó.
    - Có thể do sự kích thích đa kháng nguyên không đặc hiệu của các tb Lympho B( Bởi các Protein của các Shock nhiệt và các chất KN)
    - Do sự giảm khả năng thanh lọc các phức hợp MD
    - Do rối loạn hệ thống MD: LT không kiểm soát được LB dẫn đến rối loạn sự tạo kháng thể [ tự khán nguyên-> tự kháng thể-> IC+C( PHMD) lắng động ở tổ chức, đặc biệt là tổ chức Colagen gây nên các hiện tượng bệnh lý ].
    - Nhóm HLA có mối liên quan chặt chẻ với loại Type tự kháng thể và liên quan với các triệu chứng lâm sàng

    II - TRIỆU CHỨNG:

    1/ Lâm sàng:
    1.1/ Toàn thân:
    Sốt vừa hoặc sốt cao kéo dài, mệt mỏi, ăn uống kém, gầy sút cân…
    1.2/ Xương khớp:Có 90-100% BN có tổn thương xương khớp.
    - Các khớp thường bị tổn thương là các khớp nhỏ như khớp gối, cổ tay, ngón tay đối xứng 2 bên giống viêm đa khớp dạng thấp nhưng ít khi có phá hủy khớp.
    - Biểu hiện có thể là đau khớp đơn thuần hoặc viêm khớp cấp, bán cấp hoặc mạn . Nếu có biến dạng khớp thì nghỉ đến Lupus hệ thống kèm theo viêm khớp dạng thấp. Bàn tay Jaccoud là một dạng viêm khớp có biến dạng khớp.
    1.3/ Tổn thương cơ:
    Viêm cơ gây đau cơ, giảm trương lực cơ, tăng men cơ, lắng đọng Canxi dẫn đến Canxi hóa đầu cân cơ, Sinh thiết cơ có thâm nhiễm tổ chức kẽ. Loạn dưỡng cơ.
    1.4/ Da , tóc và niêm mạc:
    + Vị trí: Mặt, cổ, ngực, thân mình và các đầu mút ngón tay chân
    + Tổn thương cơ bản :
    - Tóc: rụng tóc lưa thưa, tóc khô và xơ xác, màu râu đỏ
    - Da : Ban cánh bướm, ban hình đĩa,ban đỏ nề, ban phẳng, đồng đều hoặc nhiều chấm tập trung thành đám; ban xuất hiện hai bên gò má, cánh mũi, hoặc rải rác toàn thân; đặc biệt ở lòng bàn tay, chân có vết ráp, giãn mạch. Ban nhạy cảm với Corticoid, có thể biến mất hoặc để lại các dát thâm sau điều trị.
    - Niêm mạc và bán niêm mạc:
    Loét miệng, mũi: các vết loét hoại tử vô khuẩn ở vùng mũi họng
    - Viêm mô dưới da và tổn thương da không đặc hiệu: có thể có nhiều ban đỏ dạng chấm hoặc đốm ở phần lưng, ngực, môi, quanh miệng,
    - Viêm mao mạch biểu hiện bằng các chấm. hoại tử vô khuẩn ở đầu chi, có thể hoại tử đầu chi nếu bệnh nặng.
    - H/C Raynaud: Là bệnh rối loạn vận mạch ở tay, chân, phát triển sau khi bị lạnh làm co nhiều động mạch nhỏ. Co động mạch làm ứ mạch tĩnh mạch.
    + Sinh thiết da vị trí lành: Cố định IgG trên màng đáy của da( phản ứng MD huỳnh quang)
    1.5/ Tổn thương thận:50-60% BN có biểu hiện tổn thương thận.
    Theo WHO có 5 mức độ:
    - Độ 1: Không có tổn thương và không có biểu hiện lâm sàng.
    - Độ 2: Tăng sinh tb + lắng đọng phức hợp MD (IC) ở cầu thận. XN: có protein niệu nhẹ, còn đáp ứng với Corticoid.
    - Độ 3: Viêm tăng sinh từng ổ, protein niệu, đái máu, HCTH, còn đáp ứng khi điều trị Corticoid
    - Độ 4: Protein niệu cao, đái máu, HCTH, suy thận, điều trị dựa vào IgG và bổ thể.
    - Độ 5: ít gặp, viêm thận màng, các triệu chứng nặng nề, HA tăng
    -> tử vong
    1.6/ Tổn thương tim mạch:
    - Viêm màng ngoài tim, có thể có tràn dịch màng ngoài tim
    - Nhịp tim nhanh ( 25%)
    - Tim to, loạn nhịp tim, suy tim.
    - Viêm nội tâm mạc
    - Viêm cơ tim
    - Viêm mạch vành-> nhồi máu cơ tim.
    - Huyết khối động- tĩnh mạch
    - Hạch bạch huyết to, lách to
    - XN:
    + Giảm BC ( chủ yếu là Lympho),
    + Giảm HC do tan máu, Coombs(+) gặp trong thiếu máu huyết tán tự miễn
    Coombs trực tiếp: phát hiện kháng thể không hoàn toàn đã gắn vào bề mặt HC
    Coombs gián tiếp: phát hiện kháng thể không hoàn toàn còn tự do trong huyết thanh.
    + Giảm TC do nguyên nhân MD
    + Có mặt Anti prothrombinase( chất chống đông Lupus) gây tăng thời gian Cefalin hoạt hóa song không biểu hiện bằng chảy máu mà gây tắc nghẽn mạch
    Thời gian cephalin- kaolin (aPTT: activate partial thromboplastin time) đây là một test thăm dò quá trình hình thành thromboplastin nội sinh.
    Giá trị bình thường thời gian aPTT: 50-55 giây.
    1.7/ Phổi- màng phổi:
    - Viêm phổi xuất tiết, đau ngực, khó thở( 40% BN).
    - Tràn dịch màng phổi( 10% BN)
    - Xẹp phổi( 50% BN), Xơ phổi kẽ lan tỏa(10%)
    - Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát
    - Chảy máu phế nang thành mảng.
    1.8/ Tổn thương thần kinh- tâm thần:
    - Rối loạn vận động, múa vờn, múa giật.
    - Viêm tủy ngang
    - Rối loạn phương hướng tri giác, trí nhớ.
    - Đau đầu dữ dội.
    - Có thể có động kinh
    - Rối loạn vận mạch hoặc xuất huyết não-> ĐQCM
    - Dịch não tủy có thể bình thường hoặc tăng BC, tăng Protein.
    - Điện não đồ có sự biến đổi,.
    - Bất thường về tâm thần kinh.
    1.9/ Tổn thương tiêu hóa:
    - Ở miệng: có dát đỏ, xuất huyết, loét, đau, đáy vết loét thường có màu vàng bẩn, môi bị nứt, phù giống Aphtose,
    - RLTH: Buồn nôn, nôn, chán ăn, đau bụng từng cơn
    - Viêm ruột, viêm dd-tt.
    - Viêm gan dạng lupus
    - Viêm tụy cấp
    1.10/ Mắt:
    - H/C Siogren: Viêm khô giác mạc, kết mạc + viêm khớp
    Do xơ teo tuyến ngoại tiết: tuyến lệ, tuyến nước bọt…

    2/ Cận lâm sàng:
    - Thiếu máu huyết tán, Phản ứng Coombs (+) phát hiện KT không hoàn toàn kháng HC.
    - BC giảm< 4 G/l; TC giảm < 100 G/l gây xuất huyết dưới da hoặc nội tạng.
    - Xét nghiệm huyết thanh giả giang mai (+)
    - Vss tăng
    - Rối loạn miễn dịch học.
    . Tế bào LE (còn gọi là tế bào Hargraves) dương tính ở 85% số bệnh nhân có tổn thương đa hệ thống.
    . Tự kháng thể SS-A (Ro).
    . Kháng thể SS-B (La) tồn tại 50% số ca.
    . Kháng thể kháng nhân ANA dương tính (> 95%), 100% trong giai đoạn cấp tính.
    . Kháng thể kháng nhân Ds DNA dương tính ( 60-80%).
    . Giảm bổ thể C3.
    . AntiSm. Anti (n) DNA.
    - Mô bệnh học da:
    Teo biểu bì, thoái hóa hóa lỏng đường tiếp giáp biểu bì chân bì, phù nề chân bì, thâm nhiễm viêm lymphocytes và thoái hóa dạng fibrin mô liên kết và thành mạch máu.
    Dải lupus: thử nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chứng minh có lắng đọng hình hạt và hình cầu IgG, IgM, C1q thành dạng dải ở dọc đường tiếp giáp chân bì - biểu bì, ở vùng da tổn thương dương tính 90%, vùng da bình thường về lâm sàng có phơi nắng dương tính 70-80%, vùng da bình thường về lâm sàng không phơi nắng dương tính 50%

  2. #2
    Member

    Tham gia ngày
    Sep 2010
    Bài gởi
    39

    Default


    III - CHẨN ĐOÁN:

    1/ Chẩn đoán xác định:
    áp dụng tiêu chuẩn ACR ( American College of Rheumatology) năm 1987( đạt 96% độ nhạy và 96% độ đặc hiệu):
    1.Ban đỏ hình cánh bướm ở mặt
    2.Ban đỏ dạng đĩa ở mặt hoặc ở thân.
    3.Nhạy cảm với áng nắng.
    4.Loét miệng, mũi, họng.
    5.Viêm đa khớp không có phá hủy bào mòn trên XQ.
    6.Viêm màng tim hoặc màng phổi.
    7.Tổn thương thận: Protein niệu > 500mg/24h hoặc tb niệu( HC, Hemoglobin, trụ hạt, tb ống thận hoặc hổn hợp)
    8.Tổn thương thần kinh/ tâm thần không do các nguyên nhân khác.
    9.Rối loạn máu: Thiếu máu huyết tán, BC giảm < 4 G/l hoặc giảm Lympho bào < 1500/mm3 hoặc giảm TC < 100 G/l.
    10. Rối loạn MD: kháng thể kháng AND, hoặc kháng Sm. Hoặc tìm thấy kháng thể Anti Cardiolipin loại IgG hoặc IgM; yếu tố chống đông Lupus (Anti prothrombinase); Test huyết thanh với giang mai dương tính giả kéo dài trên 6 tháng, được xác định bằng test cố định xoắn khuẩn hoặc hấp thụ kháng thể xoắn khuẩn bằng phương pháp MD huỳnh quang.
    11. Kháng thể kháng nhân ( ANA) : Tỷ lệ bất thường của kháng thể kháng nhân bằng phương pháp MD huỳnh quang hoặc các thử nghiệm tương đương, không có các thuốc kết hợp có thể gây “ Lupus do thuốc”
    +Chẩn đoán xác định khi có >= 4 tiêu chuẩn
    +Để chẩn đoán SLE còn có thể dựa vào các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm sau(theo kinh ngiệm lâm sàng và theo các sách, tài liệu):
    -Ban đỏ vùng mũi má hình cánh bướm.
    -Sốt.
    -Mệt mỏi.
    -Sút cân.
    -Rụng tóc.
    -Viêm khớp.
    -Tổn thương thận.
    -Máu lắng tăng cao.
    -Bạch cầu giảm < 4000 / mm3.
    -Tế bào LE (+).
    -Kháng thể kháng nhân (+).
    -Giới : nữ.

    2/ Chẩn đoán phân biệt:
    2.1/ Viêm khớp dạng thấp:
    BN nữ, tuổi trung niên, sưng đau các khớp nhỏ, cứng khớp buổi sáng, biến dạng khớp sớm, XQ có phá hủy bào mòn khớp, ít có tổn thương nội tạng. chẩn đoán xác định dựa vào:
    Tiêu chuẩn ACR của hội thấp Mỹ(1987) gồm 7 tiêu chuẩn:
    1.Cứng khớp buổi sáng kéo dài trên 1h.
    2.Sưng đau kéo dài 3/14 khớp: 2 khớp ngón gần, 2 khớp bàn ngón, 2 khớp cổ tay, 2 khớp khuỷu, 2 khớp gối, 2 khớp cổ chân, 2 khớp bàn ngón chân.
    3.Sưng đau một trong 3 vị trí: Khớp ngón gần, khớp bàn ngón, khớp cổ tay.
    4.Sưng khớp đối xứng.
    5.Yếu tố thấp (+)
    6.Có hạt thấp dưới da.
    7.XQ: có hình ảnh tổn thương điển hình.
    => Chẩn đoán xác định khi có 4 tiêu chuẩn trở lên và thời gian bị bệnh trên 6 tháng.
    2.2/ Thấp khớp cấp( thấp tim)
    Gặp ở người trẻ tuổi, có nhiễm liên cầu khuẩn: sốt, đau họng, ASLO (+);
    Các triệu chứng khởi phát đột ngột xảy ra ở nhửng khớp lớn và vừa, không đối xứng, lan nhanh sang các khớp khác, không có cứng khớp buổi sáng, bất động đở đau và lành(khỏi ) sau 1-2 ngày-1tuần kể cả không điều trị.; viêm tim: tổn thương van tim, cơ tim hoặc màng ngoài tim
    2.3/ Các bệnh tạo keo khác:
    - Xơ cứng bì toàn thể: da dày lên, tổ chức dưới da, rối loạn sắc tố
    - Viêm da cơ (dermatomyositis) : ban đỏ phù nề quanh ổ mắt, màu đỏ tím ( heliotrope), có sẩn gottron cẳng tay, mu ngón tay, yếu cơ, thay đổi men cơ điện cơ, sinh thiết cơ.
    2.4/ Các bệnh ngoài da:
    - Viêm da tiếp xúc, viêm da mẫn cảm ánh sáng cũng thường bị ở vùng hở ( mặt, 2 cẳng bàn tay ).
    - Vẩy nến
    - Giang mai II
    - Toxidermie
    - Lậu cầu-> nhiễm trùng máu có thể biểu hiện ở da và khớp.
    2.5/ Xuất huyết giảm tiểu cầu
    2.6/ Các bệnh thận, phổi do các nguyên nhân khác.


    IV - CÁC THỂ LÂM SÀNG:
    1/ Thể cấp tính:
    - Biểu hiện tổn thương nhiều ở phủ tạng.
    - Tiến triển nhanh, tử vong sau vài tháng do các tổn thương ở thận, thần kinh, tim, phổi, nhiễm khuẩn.

    2/ Thể mạn tính:
    - Ít tổn thương nội tạng, diễn biến chậm
    - Biểu hiện ngoài da nhẹ, tiên lượng tốt.

    3/ Thể bán cấp:
    - Tiến triển từng đợt, nặng dần, sống được 5-7 năm, bệnh sẽ nặng hơn nếu mang thai, nhiễm khuẩn phụ, chấn thương, phẩu thuật hoặc các yếu tố khác như do thuốc, ánh nắng…
    Thường tử vong sau biến chứng ở thận, thần kinh, nhiễm khuẩn.

    4/ H/C Sharp( bệnh mô liên kết kết hợp):
    + Hổn hợp giữa Lupus ban đỏ hệ thống và xơ cứng bì.
    + Tiêu chuẩn chẩn đoán của H/C Sharp của Alarcon- Segovia được Amigues chỉnh lý năm 1996 như sau:
    - Tiêu chuẩn huyết thanh: Tỷ giá bất thường MD kháng RNP cao >=1/ 1600 kèm theo 3/5 tiêu chuẩn lâm sàng sau:
    - Sưng bàn tay(ngón tay hình khúc dồi)
    - Viêm màng hoạt dịch
    - H/C Raynaud
    - Xơ đầu chi có hoặc không kèm theo xơ cứng hệ thống vùng trungtâm.
    - ít tổn thương nội tạng, nhậy cảm với Corticoid, tiên lượng tốt.

    5/ Các H/C Lupus không điển hình:
    5.1/ Lupus Kháng thể kháng nhân(ANA,DSA) âm tính:
    Triệu chứng giống Lupus bán cấp: tổn thương da nhạy cảm với ánh nắng, ít có tổn thương thận, thần kinh; thường có viêm khớp và có H/C Raynaud, tiên lượng tốt; nhưng KTKN có thể chuyển thành dương tính.
    5.2/ H/C kháng Phospholipid
    + Là sự kết hợp các H/C:
    - Huyết khối động mạch- tĩnh mạch
    - Sảy thai liên tiếp.
    - Giảm T/C miễn dịch
    - Thay đổi về các Kháng thể trực tiếp chống lại các thành phần của Phospholipid tế bào.
    + Có thể gặp các triệu chứng phụ khác như:
    - Phì đại các van tim
    - Viêm mô lưới xanh tím
    - Đau đầu kiểu Migraine
    - Bệnh lý tủy sống thoáng qua
    - Múa giật
    - Loét chân
    + XN:
    - Thời gian co cục máu đông kéo dài
    - Không thực hiện được các Test gắn huyết than BN với huyết thanh bình thường
    - Sự bình thường hóa của Test với TC đông lạnh hoặc Phospholipid
    - XN về Anti Cardiolipin (+): tỷ giá IgG, IgM hoặc IgA từ trung bình đến cao.
    -> Chẩn đoán xác định khi có 1 tiêu chuẩn chính và 1 test XN dương tính( dương tính khi XN lại sau vài tuần vài tháng)
    5.3/ Lupus do thuốc:
    Thường do thuốc : Isolamid, beta- bloquants, Methyldopa, kháng giáp trạng tổng hợp.
    - Thường chỉ biểu hiện bằng sự có mặt của KTKN.
    - ít có biểu hiện lâm sàng
    - Hiếm có tổn thương thận.
    - Triệu chứng mất đi khi ngừng thuốc

    V - TIÊN LƯỢNG:

    Tiên lượng dựa vào các thể lâm sàng:
    - Các thể mạn có thể sống được 5-10 năm
    - Thể bán cấp và cấp thì có thể sống được dưới 2 năm.
    - Những yếu tố làm tiên lượng bệnh xấu đi:
    . Kinh tế - Xã hội kém.
    . Giảm TC.
    . Tổn thương thận, thần kinh.
    . Có mặt KT chống phospholipid
    - Nhiễm khuẩn, suy thận là nguyên nhân gây tử vong.


    VI - Nguyên tắc điều trị:
    Chưa có thuốc điều trị đặc hiệu, thường dùng các thuốc chống viêm và các thuốc ức chế MD. Kết hợp với phòng các đợt tái phát, phòng nhiễm khuẩn, phòng biến chứng thận, thần kinh.
    1.1/ Đánh giá mức độ hoạt động của bệnh:
    *Lâm sàng:
    + Tình trạng toàn thân: sốt, cơ thể suy sụp..
    + Tình trạng da, cơ, xương, khớp..
    + Tổn thương thận, tim, phổi, thần kinh, tâm thần…
    + Các biểu hiện không mong muốn của thuốc.
    *XN:
    + Chức năng gan: XN men gan
    + Chức năng thận: Xem BN có đái ít hay không vì đái ít sẽ dẫn tới các triệu chứng sau:
    . Đái ít-> tăng Kali máu-> rung thất-> Ngừng tim-> tử vong
    . Đái ít-> Urê máu tăng; Creatinin máu tăng
    -> Do đó cần XN : Kali máu, Urê máu, Creatinin máu.
    Nếu Kali máu tăng thì cần hạ Kali máu ngay bằng Insulin hoặc uống Kayosalat.
    . XN : protein niệu, Albumin niệu
    + Công thức máu, số lượng TC
    + siêu âm tim, ECG; SA tim phổi xem có tràn dịch màng tim, màng phổi , màng bụng không( Vì khi có suy thận thì -> Albumin máu giảm-> Giảm AL keo-> Tràn dịch-> Lúc đó phải truyền Albumin, truyền đạm)..
    + Kháng thể kháng nhân (ANA, DSA) , nồng độ bổ thể, yếu tố tiếp nhận IL2: KTKN tăng, bổ thể giảm tức là bệnh đang tiến triển.
    1.2/ Các biện pháp phòng tiến triển của bệnh:
    - Tránh nắng trực tiếp.
    - Cẩn thận khi dùng các loại thuốc gây mẫn cảm, nhất là KS.
    - Đề phòng nhiễm khuẩn.
    - Không mang thai, thận trọng khi dùng thuốc tránh thai.
    - Giáo dục BN biết về bệnh tật của mình, nâng đỡ BN cả về tinh thần và thể trạng.

Quuyền Hạn Của Bạn

  • You may not post new threads
  • You may not post replies
  • You may not post attachments
  • You may not edit your posts
  •  
Trang Chủ YCanTho Copyright © 2012-2013 Diễn đàn YCantho
S2 ĐỂ BLOUSE MÃI TRẮNG
Vui lòng trích dẫn "www.ycantho.com" khi bạn phát hành thông tin từ Ycantho.
Múi giờ GMT. Hiện tại là 02:33 PM.