Nhóm 1(no pain no gain) LUPUS HỆ THỐNG
 |
 |
|||||||||
|
||||||||||
 |
 |
I - ĐẠI CƯƠNG:
1/ Định nghĩa:
Lupus hệ thống là một bệnh hệ thống hay gặp. Gây tổn thương da và nội tạng
+ Lupus hệ thống gồm hai thể chính:
- Lupus đỏ cấp( Systemic Lupus Erythematosus - SLE)
- Lupus đỏ mạn ( Chronic discoid lupus Erythematosus )
+ Thường gặp ở lứa tuổi từ 16-50 tuổi, song củng có thể gặp ở mọi lứa tuổi. Hay gặp ở nữ.
2/ Cơ chế bệnh sinh:
+ Các yếu tố nguyên nhân gồm: di truyền ( nhóm HLA DR2, DR3, DR4), nội tiết, thuốc( hydralazine, Procainamide, Isoniazid, methyldopa, Sulfamide, thuốc tránh thai), tia cực tím, Virus nội sinh.
+ Cơ chế trung gian là các tự kháng thể và có thể là phản ứng tăng nhậy cảm chậm với trung gian tế bào nên bệnh Lupus là bệnh tự miễn.
+ Các tự kháng thể được hình thành và tích lũy theo các cơ chế sau:
- Dưới tác động của các chất kháng nguyên: các chất này có thể là nội sinh bị biến đổi mà trở thành kháng nguyên, hoặc là các chất ngoại sinh( như Virus, vi khuẩn…) có trong các cấu phần giống KN, chúng hình thành các tự kháng thể chống lại các cấu phần đó.
- Có thể do sự kích thích đa kháng nguyên không đặc hiệu của các tb Lympho B( Bởi các Protein của các Shock nhiệt và các chất KN)
- Do sự giảm khả năng thanh lọc các phức hợp MD
- Do rối loạn hệ thống MD: LT không kiểm soát được LB dẫn đến rối loạn sự tạo kháng thể [ tự khán nguyên-> tự kháng thể-> IC+C( PHMD) lắng động ở tổ chức, đặc biệt là tổ chức Colagen gây nên các hiện tượng bệnh lý ].
- Nhóm HLA có mối liên quan chặt chẻ với loại Type tự kháng thể và liên quan với các triệu chứng lâm sàng
II - TRIỆU CHỨNG:
1/ Lâm sàng:
1.1/ Toàn thân:
Sốt vừa hoặc sốt cao kéo dài, mệt mỏi, ăn uống kém, gầy sút cân…
1.2/ Xương khớp:Có 90-100% BN có tổn thương xương khớp.
- Các khớp thường bị tổn thương là các khớp nhỏ như khớp gối, cổ tay, ngón tay đối xứng 2 bên giống viêm đa khớp dạng thấp nhưng ít khi có phá hủy khớp.
- Biểu hiện có thể là đau khớp đơn thuần hoặc viêm khớp cấp, bán cấp hoặc mạn . Nếu có biến dạng khớp thì nghỉ đến Lupus hệ thống kèm theo viêm khớp dạng thấp. Bàn tay Jaccoud là một dạng viêm khớp có biến dạng khớp.
1.3/ Tổn thương cơ:
Viêm cơ gây đau cơ, giảm trương lực cơ, tăng men cơ, lắng đọng Canxi dẫn đến Canxi hóa đầu cân cơ, Sinh thiết cơ có thâm nhiễm tổ chức kẽ. Loạn dưỡng cơ.
1.4/ Da , tóc và niêm mạc:
+ Vị trí: Mặt, cổ, ngực, thân mình và các đầu mút ngón tay chân
+ Tổn thương cơ bản :
- Tóc: rụng tóc lưa thưa, tóc khô và xơ xác, màu râu đỏ
- Da : Ban cánh bướm, ban hình đĩa,ban đỏ nề, ban phẳng, đồng đều hoặc nhiều chấm tập trung thành đám; ban xuất hiện hai bên gò má, cánh mũi, hoặc rải rác toàn thân; đặc biệt ở lòng bàn tay, chân có vết ráp, giãn mạch. Ban nhạy cảm với Corticoid, có thể biến mất hoặc để lại các dát thâm sau điều trị.
- Niêm mạc và bán niêm mạc:
Loét miệng, mũi: các vết loét hoại tử vô khuẩn ở vùng mũi họng
- Viêm mô dưới da và tổn thương da không đặc hiệu: có thể có nhiều ban đỏ dạng chấm hoặc đốm ở phần lưng, ngực, môi, quanh miệng,
- Viêm mao mạch biểu hiện bằng các chấm. hoại tử vô khuẩn ở đầu chi, có thể hoại tử đầu chi nếu bệnh nặng.
- H/C Raynaud: Là bệnh rối loạn vận mạch ở tay, chân, phát triển sau khi bị lạnh làm co nhiều động mạch nhỏ. Co động mạch làm ứ mạch tĩnh mạch.
+ Sinh thiết da vị trí lành: Cố định IgG trên màng đáy của da( phản ứng MD huỳnh quang)
1.5/ Tổn thương thận:50-60% BN có biểu hiện tổn thương thận.
Theo WHO có 5 mức độ:
- Độ 1: Không có tổn thương và không có biểu hiện lâm sàng.
- Độ 2: Tăng sinh tb + lắng đọng phức hợp MD (IC) ở cầu thận. XN: có protein niệu nhẹ, còn đáp ứng với Corticoid.
- Độ 3: Viêm tăng sinh từng ổ, protein niệu, đái máu, HCTH, còn đáp ứng khi điều trị Corticoid
- Độ 4: Protein niệu cao, đái máu, HCTH, suy thận, điều trị dựa vào IgG và bổ thể.
- Độ 5: ít gặp, viêm thận màng, các triệu chứng nặng nề, HA tăng
-> tử vong
1.6/ Tổn thương tim mạch:
- Viêm màng ngoài tim, có thể có tràn dịch màng ngoài tim
- Nhịp tim nhanh ( 25%)
- Tim to, loạn nhịp tim, suy tim.
- Viêm nội tâm mạc
- Viêm cơ tim
- Viêm mạch vành-> nhồi máu cơ tim.
- Huyết khối động- tĩnh mạch
- Hạch bạch huyết to, lách to
- XN:
+ Giảm BC ( chủ yếu là Lympho),
+ Giảm HC do tan máu, Coombs(+) gặp trong thiếu máu huyết tán tự miễn
Coombs trực tiếp: phát hiện kháng thể không hoàn toàn đã gắn vào bề mặt HC
Coombs gián tiếp: phát hiện kháng thể không hoàn toàn còn tự do trong huyết thanh.
+ Giảm TC do nguyên nhân MD
+ Có mặt Anti prothrombinase( chất chống đông Lupus) gây tăng thời gian Cefalin hoạt hóa song không biểu hiện bằng chảy máu mà gây tắc nghẽn mạch
Thời gian cephalin- kaolin (aPTT: activate partial thromboplastin time) đây là một test thăm dò quá trình hình thành thromboplastin nội sinh.
Giá trị bình thường thời gian aPTT: 50-55 giây.
1.7/ Phổi- màng phổi:
- Viêm phổi xuất tiết, đau ngực, khó thở( 40% BN).
- Tràn dịch màng phổi( 10% BN)
- Xẹp phổi( 50% BN), Xơ phổi kẽ lan tỏa(10%)
- Tăng áp lực động mạch phổi nguyên phát
- Chảy máu phế nang thành mảng.
1.8/ Tổn thương thần kinh- tâm thần:
- Rối loạn vận động, múa vờn, múa giật.
- Viêm tủy ngang
- Rối loạn phương hướng tri giác, trí nhớ.
- Đau đầu dữ dội.
- Có thể có động kinh
- Rối loạn vận mạch hoặc xuất huyết não-> ĐQCM
- Dịch não tủy có thể bình thường hoặc tăng BC, tăng Protein.
- Điện não đồ có sự biến đổi,.
- Bất thường về tâm thần kinh.
1.9/ Tổn thương tiêu hóa:
- Ở miệng: có dát đỏ, xuất huyết, loét, đau, đáy vết loét thường có màu vàng bẩn, môi bị nứt, phù giống Aphtose,
- RLTH: Buồn nôn, nôn, chán ăn, đau bụng từng cơn
- Viêm ruột, viêm dd-tt.
- Viêm gan dạng lupus
- Viêm tụy cấp
1.10/ Mắt:
- H/C Siogren: Viêm khô giác mạc, kết mạc + viêm khớp
Do xơ teo tuyến ngoại tiết: tuyến lệ, tuyến nước bọt…
2/ Cận lâm sàng:
- Thiếu máu huyết tán, Phản ứng Coombs (+) phát hiện KT không hoàn toàn kháng HC.
- BC giảm< 4 G/l; TC giảm < 100 G/l gây xuất huyết dưới da hoặc nội tạng.
- Xét nghiệm huyết thanh giả giang mai (+)
- Vss tăng
- Rối loạn miễn dịch học.
. Tế bào LE (còn gọi là tế bào Hargraves) dương tính ở 85% số bệnh nhân có tổn thương đa hệ thống.
. Tự kháng thể SS-A (Ro).
. Kháng thể SS-B (La) tồn tại 50% số ca.
. Kháng thể kháng nhân ANA dương tính (> 95%), 100% trong giai đoạn cấp tính.
. Kháng thể kháng nhân Ds DNA dương tính ( 60-80%).
. Giảm bổ thể C3.
. AntiSm. Anti (n) DNA.
- Mô bệnh học da:
Teo biểu bì, thoái hóa hóa lỏng đường tiếp giáp biểu bì chân bì, phù nề chân bì, thâm nhiễm viêm lymphocytes và thoái hóa dạng fibrin mô liên kết và thành mạch máu.
Dải lupus: thử nghiệm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp chứng minh có lắng đọng hình hạt và hình cầu IgG, IgM, C1q thành dạng dải ở dọc đường tiếp giáp chân bì - biểu bì, ở vùng da tổn thương dương tính 90%, vùng da bình thường về lâm sàng có phơi nắng dương tính 70-80%, vùng da bình thường về lâm sàng không phơi nắng dương tính 50%
Trả Lời Với Trích Dẫn
