Đại cương
• Weinstein (1982) mô tả hội chứng HELLP.
• Tỷ lệ mắc bệnh là 2% - 12%.
• Tỷ lệ tử vong của mẹ là 35%.
• Hội chứng HELLP bao gồm 3 dấu hiệu.
-Hemolysis: bất thường ở phết máu ngoại biên; bilirubin > 1,2mg/dl.
-Elevated Liver enzyme :SGOT (AST) > 72 UI/L và LDH > 600 UI/L.
-Low Platelet < 100.000/mm3 (150.000/mm3).
• Thường có liên quan đến tiền sản giật và sản giật (4% - 12% sản phụ tiền sản giật và sản giật có nguy cơ bị hội chứng HELLP ).

Dấu hiệu lâm sàng
• 90% cảm thấy khó chịu.
• 65% đau thượng vị.
• 31% nhức đầu.
• 30% nôn ói và ói.
Nên làm xét nghiệm công thức máu và men gan ở những trường hợp sản phụ thấy mệt mỏi hoặc biểu hiện những bệnh lý khác nhau.
• Khám lâm sàng có thể bình thường: đau vùng ¼ trên phải thường ảnh hưởng đến 90% bệnh nhân; triệu chứng phù thì không có giá trị lắm vì có thể thấy ở khoảng 30% sản phụ bình thường; cao huyết áp hoặc protein niệu có thể không có hoặc có ở mức độ nhẹ.

Cận lâm sàng

• Tốt nhất là số lượng tiểu cầu. Hội chứng HELLP nên được nghi ngờ nếu tiểu cầu luôn giảm trong thời gian chăm sóc trước sanh.

Các bước tiến hành
1. Chẩn đoán hội chứng HELLP
• Những trường hợp có nguy cơ cao.
-Tăng cân quá nhiều.
-Đau vùng thượng vị, đau vùng ¼ trên phải.
-Tiền sản giật nặng.
-Sản giật.
-Điều trị thuốc hạ áp không hiệu quả.
• Xét nghiệm cần làm.
-Công thức máu: tìm số lượng tiểu cầu.
-Nếu tiểu cầu < 150.000/mm3, tiếp tục làm tiếp các xét nghiệm LDH, AST, Acid uric, protein/nước tiểu.
* Chú ý:
• Chẩn đoán lâm sàng có thể khó khăn và thường trể trung bình 8 ngày[1], trong giai đoạn đầu người sản phụ thường bị chẩn đoán lầm là viêm túi mật, viêm dạ dày, viêm gan, bệnh lý tán huyết vô căn (idiopathic thrombocytopenia).

2. Phân loại hội chứng HELLP
Có 2 cách phân loại
• Theo MEMPHIS: hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường) hoặc hội chứng HELLP đầy đủ (sẽ có nhiều biến chứng cho mẹ và con hơn) nên chấm dứt thai kỳ của những sản phụ có hội chứng HELLP đầy đủ trong vòng 48 giờ.
• Dựa vào số lượng tiểu cầu: Class I: <50.000/mm3; Class II: 50.000 – 100.000/mm3; Class III: 100.000 – 150.000/mm3. Bệnh nhân thuộc class I thường có nguy cơ cao hơn class II và class III.

3. Đánh giá và điều trị cho mẹ
• Hạ áp: nên khống chế HA < 150/90 mmHg, nếu HA hạ thì giảm nguy cơ xuất huyết não, co giật và nhau bong non.
• Phòng ngừa co giật với Magnesium sulfate. Nên chuẩn bị calci gluconat 10% 10ml để điều trị những trường hợp ngộ độc Magnesium sulfate.
• Truyền dịch: dung dịch là G5% hoặc Lactate Ringer với tốc độ truyền là 100 ml/giờ. Mục tiêu là nước tiểu khoảng 30 – 40 ml/giờ. Truyền dịch để hạn chế co mạch máu và bảo vệ thận. Tuy nhiên cần phải chú ý, nếu truyền dịch quá nhiều sẽ gây phù phổi.
• Nên cho corticoid trong những trường hợp tiểu cầu < 100.000/mm3 hoặc tiểu cầu > 100.000/mm3 nhưng kèm theo đau thượng vị, sản giật, cao huyết áp nặng; nên tiếp tục cho sau sanh vì nó giúp các kết quả xét nghiệm trở về bình thường nhanh chóng hơn. Liều là Dexamethasone 10mg IV/12 giờ[1].
• Sử dụng các chế phẩm của máu:
-Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hct là 22%; nếu có mổ lấy thai thì phải truyền máu trong và giai đoạn đầu sau khi mổ khi Hct là 25%.
-Nếu lượng tiểu cầu < 40.000/mm3 thì phải truyền tiểu cầu ngay trước khi mổ lấy thai; còn nếu để sanh ngã âm đạo thì chỉ truyền tiểu cầu khi lượng tiểu cầu < 20.000/mm3.
• Các xét nghiệm nên lập lại mỗi 12 – 24 giờ. Xét nghiệm theo dõi tốt nhất là số lượng tiểu cầu, LDH và acid uric. Tuy nhiên có tác giả cho rằng protein niệu và acid uric không có giá trị nhiều trong hội chứng HELLP[2].
* Chú ý:
• Bệnh nhân bị hội chứng HELLP nếu có đau ¼ trên phải, đau vai hay đau cổ thì nên xem có vỡ hay xuất huyết trong gan không?
• Truyền tiểu cầu dự phòng không làm giảm nguy cơ xuất huyết và không làm tăng nhanh lượng tiểu cầu về bình thường.
• Các yếu tố tiên lượng xấu:
-CLS: TC < 50.000/mm3; LDH > 1400UI/L; ALT >100UI/L; AST >150 UI/L; Creatinine >1; Acid uric > 7,8.
-Lâm sàng: đau thượng vị, buồn nôn, nôn ói, sản giật, cao huyết áp nặng, nhau bong non.

4. Đánh giá tình trạng của thai nhi và quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ
• Thời điểm chấm dứt thai kỳ tùy thuộc vào: tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và thai đã trưởng thành hay chưa.
• Xác định lại tuổi thai.
• Đánh giá sức khỏe của thai bằng: non – stess test, contraction stess test, siêu âm.
• HELLP class 1 hoặc 2 không đáp ứng với Dexamethasone/ 24 giờ.
• Nếu bệnh nhân ở class 2 hoặc 3, nếu tuổi thai < 34 tuần và chưa có dấu hiệu nào chứng tỏ có tổn thương cho mẹ và con thì có thể theo dõi thêm.

5. Chăm sóc hậu sản, hậu phẫu

• Thường các xét nghiệm trở về bình thường bắt đầu 48 giờ sau sanh và đa số về bình thường sau 72 giờ.
• Các bệnh nhân phải được theo dõi cho đến khi:
-Tiểu cầu trở về bình thường và LDH giảm.
-Lượng nước tiểu đạt 100 ml/ giờ.
-HA < 150/100 mmHg.
-Các dấu hiệu lâm sàng về bình thường.
• Dexamethasone vẫn cho tiếp tục liều 12mg/12 IV cho đến khi các xét nghiệm về bình thường, sau đó sẽ dùng liều 5 mg/12 x 2 IV.
• Bệnh nhân có thể dùng thuốc viên ngừa thai.

6. Tiên lượng
• Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 1%.
• Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ. Thường những thai nhi này bị suy dinh dưỡng trong tử cung hoặc bị suy hô hấp.
• 19 – 27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp.
• 43% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau.